Äidin lääketieteellinen mysteeri: Synnytyksen jälkeisen Sweetin oireyhtymän ymmärtäminen

Sisällysluettelo

• Tausta: Miksi tapaus on merkittävä
• Tapausesitys: Potilaan tarina
• Diagnostinen prosessi: Lääkäreiden tutkimusmenetelmät
• Keskeiset löydökset: Tutkimustulokset
• Differentiaalidiagnoosi: Muut harkitut sairaudet
• Lopullinen diagnoosi: Sweetin oireyhtymä
• Hoito ja lopputulos
• Kliiniset merkitykset potilaille
• Tutkimuksen rajoitukset
• Potilaille annettavat suositukset
• Lähteet

Tausta: Miksi tapaus on merkittävä

Tämä tapaus osoittaa, miten tulehdukselliset sairaudet voivat synnytyksen jälkeisenä aikana muistuttaa infektioita. Sweetin oireyhtymä (akuutti febriili neutrofiilinen dermatoosi) on harvinainen tulehdussairaus, joka voi ilmaantua raskauden aikana tai synnytyksen jälkeen. Sairauteen liittyy kuumetta, ihomuutoksia ja sisäistä tulehdusta, joita voidaan virheellisesti luulla infektioiksi. Tämä voi johtaa myöhästyneeseen diagnoosiin ja tarpeettomaan antibioottikuuriin.

Autoimmuuni- tai tulehduksellisia sairauksia sairastavilla potilailla raskaus ja synnytyksen jälkeinen aika voivat laukaista sairauden puhkeamisen. Tämä tapaus korostaa, miten tärkeää on harkita tulehduksellisia sairauksia, jos infektiohoidoista ei ole apua – erityisesti potilailla, joilla on henkilökohtaista tai perinnöllistä taipumusta autoimmuunisairauksiin.

Tapausesitys: Potilaan tarina

30-vuotias nainen otettiin sairaalaan kuusi päivää ensimmäisen lapsensa synnytyksen jälkeen kuumetta ja vatsakipua vastaan. Hän oli saanut rutiininomaista ennen synnytystä annettua hoitoa. Synnytykseksi luokiteltiin 35. raskausviikolla ja 3. päivällä tapahtunut ennen aikojaan tapahtunut poikalapsen synnytys (paino 3575 g).

Raskauden aikana potilaalle oli kehittynyt pieniä, kipeitä näppylöitä nivusille, jotka vuotosivat ajoittain verta ja mätää. Hän kärsi myös jalkojen turvotuksesta, joka lieveni synnytyksen jälkeen. Potilaan sairaushistoriaan kuuluivat ruusufinni, akne, hidradeniitti suppurativa (krooninen ihotila, joka aiheuttaa paiseita ja arpikudosta) sekä aiempi poikkisuolitulehdus (paksusuolen pienten pussukoiden tulehdus).

Sairaalaan tullessa potilaan lämpötila oli 38,7°C. Oikealla nivusella oli arpikudosta ja punertavia mätänäppylöitä. Valkosoluarvot olivat merkittävästi koholla (22 940/μl; normaali 4 500–11 000/μl), mikä viittasi voimakkaaseen tulehdukseen tai infektioon.

Diagnostinen prosessi: Lääkäreiden tutkimusmenetelmät

Lääkärit epäilivät aluksi kohduntulehdusta ja aloittivat laajakirjoisen antibioottihoidon (mm. gentamysiini, klindamysiini, vankomysiini, kefepimi, metronidatsooli). Huolimatta hoidosta potilaan kuume, vatsakipu ja kohonnut valkosolujen määrä eivät hellittäneet.

Suoritettiin useita kuvantamistutkimuksia:

• CT-kuvauksessa havaittiin lievää vatsaontelon nesteytymistä sekä anasarkaa (yleistä kehon turvotusta)
• Magneettikuvauksessa (MRI) näkyi 6,3 cm ja 3,2 cm kokoisia nestekokoelmia lantioalueella
• Myöhemmissä kuvissa havaittiin uusia poikkeavuuksia maksassa useine nestekokoelmineen

Kohdun limakalvobiopsi osoitti neutrofiilijätettä ja tiheää neutrofiili-infiltraatiota. Ihon läpi asetetusta katetrista tyhjennettiin 20 ml mätänestettä, mutta viljelyt pysyivät bakteerittomina.

11. sairaalapäivänä potilaan tila heikkeni: vatsakipu voimistui, ilmaantuivat hengitysvaikeudet ja hapen kylläisyys laski 86 %:iin (normaali 95–100 %). Tarvittiin lisähappea (2 l/min).

Keskeiset löydökset: Tutkimustulokset

Laboratoriotutkimukset osoittivat etenevää poikkeavuutta:

• Valkosolujen määrä nousi 22 940:stä 34 720:een/μl
• Neutrofiilien määrä nousi 19 230:sta 33 470:een/μl
• Hemoglobiini laski 8,5:stä 8,1 g/dL:ään (viittaa anemiaan)
• Verihiutaleiden määrä nousi 456 000:sta 590 000:een/μl
• CRP (tulehdusarvo) kohosi 132,0 mg/dL:ään (normaali 0,0–0,8)
• ESR (toinen tulehdusmerkki) kohosi 55 mm/h (normaali 0–20)

Ihoon kehittyi uusia muutoksia pienten vammojen kohdille, kuten IV-katetin ja tyhjennyksen asennuskohdille. Muutokset olivat violettisia, hauraita plakkeja, joista muodostui haavaumia. Tätä ilmiötä, jossa muutoksia ilmaantuu vammakohtiin, kutsutaan patergiaksi.

Kuvantamisessa havaittiin edelleen:

• Lisääntyvää vatsaontelon nesteytymistä ja anasarkaa
• Uutta pernan ja maksan suurentumaa
• Useita uusia maksan sisäisiä nestekokoelmia
• Merkkejä oikean sydämen kuormituksesta laajentuneine kammioineen

Differentiaalidiagnoosi: Muut harkitut sairaudet

Lääkärit harkitsivat useita vaihtoehtoisia diagnooseja ennen lopullista ratkaisua:

Infektiot: Vaikka viljelyt olivat negatiivisia, pohdittiin epätyypillisiä infektioita, kuten sieni- ja mykobakteeritauteja, vaikka potilaalla ei ollut tunnettua immuunivajetta.

Autoinflammaatio-oireyhtymät: Potilaan ihohistorian ja perheessä esiintyvien autoimmuunisairauksien perusteella harkittiin sairauksia kuten PAPA-oireyhtymä (pyogeeninen niveltulehdus, pyoderma gangrenosum ja akne) ja PASH-oireyhtymä (pyoderma gangrenosum, akne ja hidradeniitti suppurativa).

Systeemiset vaskuliitit: Mikroskooppisen verivirtsaisuuden, kohonneiden tulehdusarvojen ja keuhko-oireiden perusteella pohdittiin verisuontulehdusta, mutta ihomuutokset eivät olleet tyypillisiä.

Neutrofiiliset dermatoosit: Patergia-ilmiö kohdisti huomion sairauksiin kuten pyoderma gangrenosum, ihon Crohnin tauti, Behçetin tauti tai Sweetin oireyhtymä.

Lopullinen diagnoosi: Sweetin oireyhtymä

Diagnoosi vahvistui olkapään haavauman ihobiopsiolla. Biopsi osoitti:

• Tiheää tulehdusinfitraatiota kudoksessa
• Epidermiin muodostuneita haavaumia ja eroosioita
• Ihon tulehdusinfitraation, joka koostui lähes pelkästään neutrofiileista
• Ei merkkejä verisuontulehduksesta
• Negatiiviset erikoismääritykset mikrobeille (bakteerit, sienet, happokestävät bakteerit)
• Negatiiviset kudosviljelyt

Löydökset olivat yhdenmukaiset Sweetin oireyhtymän (akuutti febriili neutrofiilinen dermatoosi) kanssa. Sairauteen kuuluu tyypillisesti kuume, neutrofilia (kohonnut neutrofiilien määrä) ja kivuliaat ihomuutokset, jotka yleensä paranevat kortikosteroideilla eivätkä antibiooteilla.

Hoito ja lopputulos

Sweetin oireyhtymän diagnosoinnin jälkeen potilas aloitti glukokortikoidihoitoa (tulehduslääkitys). Vaste oli nopea ja dramaattinen:

Toisena hoidon päivänä ihohaavauma muuttui turvonneesta violettireunaisesta haavaumasta matalaksi, selkäreunaisiksi haavaumaksi, jossa tulehdus oli vähentynyt huomattavasti.

Kolmantena päivänä haavauman reunoilla alkoi näkyä uutta pintakudosta (reunainen uudelleepitelisaatio).

24 hoidon päivän jälkeen haavauma oli lähes täysin uudelleepitelisoitunut, vain pieni keskushypergranulaatioalue jäi jäljelle.

Kahden kuukauden kuluttua hoidon päättymisestä muutos oli parantunut kokonaan, jättäen jäljelle vain vaaleanpunaisen läikän keskimmäisen lineaariplakin kanssa, joka vastasi hypertrofista arpea.

Potilaan systeemiset oireet hellittivät tulehduslääkityksen myötä, vahvistaen että vatsakipu, kuume ja sisäelinten tulehdus olivat osa Sweetin oireyhtymän kokonaiskuvaa.

Kliiniset merkitykset potilaille

Tapauksella on useita käytännön merkityksiä potilaille:

Sweetin oireyhtymä voi ilmaantua raskauden aikana tai synnytyksen jälkeen, mahdollisesti hormonaalisista muutoksista johtuen. Potilailla, joilla on aiempaa tulehduksellista ihosairautta (kuten hidradeniitti suppurativa), riski saattaa olla kohonnut.

Sairaus voi esiintyä systeemisin oirein, kuten kuume, vatsakipu ja sisäelinten tulehdus, jotka muistuttavat infektioita. Tämä voi johtaa väärään diagnoosiin ja tarpeettomaan antibioottikuuriin.

Patergia-ilmiö (muutokset vammakohtiin) on tärkeä vihje, joka viittaa neutrofiilisiin dermatooseihin kuten Sweetin oireyhtymään infektion sijaan.

Potilaiden, joilla on henkilökohtaista tai perinnöllistä taipumusta autoimmuuni- tai tulehduksellisiin sairauksiin, tulisi olla tietoisia siitä, että raskaus ja synnytyksen jälkeinen aika voivat laukaista sairauden, joka vaatii eri hoitoa kuin infektiot.

Tutkimuksen rajoitukset

Raportti perustuu yhden potilaan kokemukseen, joten tuloksia ei voida yleistää kaikkiin potilaisiin. Sweetin oireyhtymä on harvinainen (noin 1–3 tapaa miljoonaa asukasta kohti vuodessa), ja sen ilmaantuminen raskauden/synnytyksen jälkeen on vielä harvinaisempaa.

Diagnoosi tehtiin useiden hoitokokeilujen jälkeen, mikä saattaa vaikuttaa kliiniseen kuvaan. Potilaan henkilökohtainen hidradeniitti suppurativa -historia ja autoimmuunisairauksien perhehistoria saattavat edustaa ainutlaatuisia riskitekijöitä.

Autoinflammaatio-oireyhtymien (kuten PAPA tai PASH) geneettistä testausta ei suoritettu, joten näitä liitännäissairauksia ei voida täysin sulkea pois.

Potilaille annettavat suositukset

Tämän tapauksen perusteella potilaiden tulisi:

1. Jakaa täydellinen sairaushistoria terveydenhuollon ammattilaisille, mukaan lukien autoimmuunisairauksien perhehistoria ja henkilökohtainen tulehduksellisten sairauksien historia
2. Olla tietoisia, että kaikki synnytyksen jälkeiset kuumeet eivät johdu infektioista – tulehdukselliset sairaudet voivat aiheuttaa samankaltaisia oireita
3. Huomioida kaikki ihomuutokset, erityisesti ne, jotka ilmaantuvat pienten vammojen kohdille (kuten IV-kohdat tai naarmut)
4. Kysyä muita diagnoosivaihtoehtoja, jos infektiohoidot eivät tehoa
5. Ymmärtää, että ihobiopsit voivat olla tarpeen tulehduksellisten ihosairauksien tunnistamiseksi

Potilailla, joilla on tunnettuja tulehduksellisia sairauksia, tulisi keskustella raskauden ja synnytyksen jälkeisen hoidon suunnitelmista asiantuntijoiden kanssa ennen synnytystä. Sairauden puhkeamisen varhainen tunnistaminen voi estää tarpeettomia hoitoja ja komplikaatioita.

Lähteet

Alkuperäisen artikkelin otsikko: Tapaus 22-2024: 30-vuotias nainen synnytyksen jälkeisellä kuumeella, vatsakivulla ja ihohaavaumilla

Kirjoittajat: Joseph F. Merola, Rory L. Cochran, Daniela Kroshinsky, Malavika Prabhu, Melanie C. Kwan

Julkaisu: The New England Journal of Medicine, 18. heinäkuuta 2024

DOI: 10.1056/NEJMcpc2309500

Tämä potilasyhteisöystävällinen artikkeli perustuu vertaisarvioituun tutkimukseen Massachusetts General Hospitalin tapausraporteista.