Tämä kattava katsaus osoittaa, että vestibulaariskwannomat (hyvänlaatuiset sisäkorvatumorit) ovat yleisempiä kuin aiemmin on arvioitu, ja ne esiintyvät noin yhdellä 500:sta ihmisestä elinaikanaan. Nykyaikainen magneettikuvaus on mahdollistanut pienempien kasvainten aiemman havaitsemisen iäkkäillä potilailla, ja nykyinen hoitosuositus painottaa useissa tapauksissa seurantaa. Hoitovaihtoehdot sisältävät tarkkaa seurantaa, sädehoitoa tai leikkausta, ja paras lähestymistapa riippuu kasvaimen koosta, potilaan iästä sekä oireista.
More from Diagnostic Detectives Network
Vestibulaarisen schwannoman ymmärtäminen: Kattava potilasopas
Sisällysluettelo
- Johdanto: Mitä ovat vestibulaariset schwannomat?
- Kasvainten yleisyys nykykäsityksen mukaan
- Oireet ja sairauden ilmeneminen
- Diagnostiikka ja tutkimukset
- Hoitovaihtoehdot ja lähestymistavat
- Aktiivinen seuranta (odottava-hoito)
- Radioskirurginen hoito
- Lähteet
Johdanto: Mitä ovat vestibulaariset schwannomat?
Vestibulaariset schwannomat (aiemmin nimellä akustiset neuromat) ovat hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka muodostavat noin 8 % kaikista aivokasvaimista. Ne ovat aikuisilla yleisin cerebellopontisen kulman alueen kasvaintyyppi.
Nämä kasvaimet kehittyvät vestibulaarishermoa ympäröivistä Schwannin soluista. Hermo on osa kahdeksatta kraniaalishermoa, joka vastaa tasapainon ja kuulon säätelystä. Vaikka niitä on perinteisesti pidetty harvinaisina, uudempi tutkimus osoittaa, että ne vaikuttavat noin yhteen 500 ihmiseen elinaikana.
Kasvainten hoito on edelleen kiistanalaista niiden arvaamattoman käyttäytymisen ja elämänlaadun säilyttämisen tärkeyden vuoksi. Hoitomenetelmät vaihtelevat merkittävästi eri sairaaloissa ja maissa.
Useat merkittävät kehitysaskeleet ovat muuttaneet näiden kasvainten diagnosointia ja hoitoa. Herkkien magneettikuvauslaitteiden laajempi saatavuus on johtanut useampien tapauksien havaitsemiseen, ja monet kasvaimet löydetään sattumalta pienenä iäkkäillä potilailla. Hoitolinjassa on siirrytty konservatiivisempaan suuntaan, jossa hermostollisen toiminnan säilyttämisellä on etusija kasvaimen täydelliseen poistoon verrattuna.
Kasvainten yleisyys nykykäsityksen mukaan
Vestibulaaristen schwannomien yleisempi havaitseminen johtuu parantuneesta diagnostisesta teknologiasta, ei todellisesta esiintyvyyden kasvusta. 1900-luvun alusta 1970-luvulle esiintyvyys pysyi vakaana noin yhdessä tapauksessa 100 000 henkeä kohti vuodessa.
Nykyinen ilmaantuvuus vaihtelee 3–5 tapauksesta 100 000 henkilövuotta kohti, ja viimeisen vuosikymmenen aikana on havaittu jatkuvaa kasvua. Kasvu on ollut jyrkin yli 70-vuotiailla, joilla ilmaantuvuus on nykyään lähes 20 tapausta 100 000 henkilövuotta kohti.
Nykyään tapaukset diagnosoidaan yleisesti 60–70-vuotiailla potilailla, ja kasvaimet ovat usein vain millimetrin kokoisia. Tanskalaisten kansallisten rekisteritietojen analyysi neljän vuosikymmenen ajalta osoitti, että keskimääräinen diagnoosi-ikä nousi 49:stä 60 vuoteen, kun keskimääräinen kasvainkoko pieneni 2,8 cm:stä 0,7 cm:ään.
Alueilla, joilla magneettikuvaus on laajalti saatavilla, jopa 25 % uusista tapauksista löydetään sattumalta muista syistä tehtyjen kuvien yhteydessä, kuten päänsärkyjen tutkimuksissa. Jotkut tutkijat ovat esittäneet, että ympäristötekijät kuten matkapuhelimenkäyttö tai pitkäaikainen melualtistus voivat lisätä riskiä, mutta suuret tutkimukset eivät ole vahvistaneet näitä yhteyksiä.
Oireet ja sairauden ilmeneminen
Potilaiden yleisimpiin oireisiin kuuluvat:
- Toispuolinen sensorineuraalinen kuulonheikkeneminen (yli 90 % potilaista)
- Huimaus tai tasapainohäiriöt (jopa 61 % potilaista)
- Epäsymmetrinen tinnitus (toisen korvan soiminen, 55 % potilaista)
Kuulonheikkeneminen on usein aluksi hienoinen ja voi tulla ensin esille puhelinta käytettäessä tai makuuasennossa, kun terve korva on peittynyt. Ajan myötä monet potilaat kokevat vaikeutuneen äänenlähden paikantamisen ja puheenymmärryksen meluisissa ympäristöissä binauraalisen kuulon heikkenemisen vuoksi.
Mielenkiintoista kyllä, vaikka kasvaimet kehittyvät vestibulaarishermosta, huimausta ja jatkuvaa pyörrytystä esiintyy vain noin 8 %:ssa ja 3 %:ssa tapauksista. Tämä ero johtuu todennäköisesti vestibulaarisen toiminnan hitaasta heikkenemisestä, joka antaa aivoille aikaa sopeutua.
Suurten kasvaimen potilailla, joilla kasvain painaa aivorunkoa ja pikkuaivoja, voi esiintyä kasvojen tunnottomuutta, kasvokipua (trigeminusneuralgiaa), koordinaatio-ongelmia tai hitaasti etenevää hydrokefalusta. Tärkeää on, että kasvaimen koolla ja oireiden vakavuudella diagnoosivaiheessa on vain vähäinen yhteys.
Diagnostiikka ja tutkimukset
Ohutleikkeinen, gadoliniumia vahvisteinen aivomagneettikuvaus on standardimenetelmä vestibulaaristen schwannomien havaitsemiseksi jopa 2 mm:n kokoisina. Kuvaus on erittäin herkkä ja spesifinen, mikä mahdollistaa tarkan diagnoosin useimmissa tapauksissa ilman biopsian tarvetta.
Pääsyy magneettikuvausseulontaan on äkillinen tai epäsymmetrinen sensorineuraalinen kuulonheikkeneminen, joka on havaittu kuulotesteissä. Tällaisen oirekuvan yhteydessä vestibulaarisen schwannoman todennäköisyys on 1–5 %.
Laajalti käytetyt seulontaprotokollat suosittelevat magneettikuvausta, kun korvien välillä on vähintään 10 dB:n ero kahdessa peräkkäisessä taajuudessa tai vähintään 15 dB:n ero yhdessä taajuudessa. Ohjeet magneettikuvauksen suorittamiseksi yksipuolisen tinnituksen tai epäsymmetrisen vestibulaarihäiriön tutkimiseksi ovat vähemmän selkeitä.
Potilailla, joilla on yksittäinen toispuolinen vestibulaarinen schwannoma ilman neurofibromatoosi tyyppi 2:n merkkejä eikä sairastuneita sukulaisia, geneettistä testausta ei yleensä tarvita.
Hoitovaihtoehdot ja lähestymistavat
Vestibulaaristen schwannomien hoitovaihtoehdot ovat:
- Aktiivinen seuranta
- Sädehoito (radioskirurgia)
- Mikrokirurginen poisto
- Menetelmien yhdistelmät
Useita uusia lääkityksiä, kuten aspiriinia ja monoklonaalisia vasta-aineita, on tutkittu kasvaimen kasvun pysäyttämiseksi, mutta ne ovat edelleen kokeellisia. Toistaiseksi korkean tason näyttö ei suosi mitään tiettyä hoitomenetelmää.
Jokaisella strategialla on etunsa ja rajoituksensa, ja tutkimus osoittaa, että diagnoosi itse ja potilaskohtaiset tekijät vaikuttavat elämänlaatuun enemmän kuin hoidon valinta. Kasvaimen koko ohjaa ensisijaisesti hoitosuosituksia, mutta päätöksentekoa vaikuttavat myös monet muut tekijät.
Aktiivinen seuranta (odottava-hoito)
Aktiivinen seuranta on yleistynyt, koska monet kasvaimet löydetään nykyään pienenä iäkkäillä potilailla, joilla on vain lieviä oireita. Viimeisen 15 vuoden tutkimukset osoittavat, että vain 22–48 % kasvaimista kasvaa (määritelty vähintään 2 mm:n halkaisijan kasvuna) keskimäärin 2,6–7,3 vuoden seuranta-ajalla.
Tyypillisesti kasvaimet, joiden suurin halkaisija cerebellopontisessa kulmassa on alle 1,5 cm, harkitaan seurantaan. Vahvin kasvun ennustaja on suurempi kasvainkoko diagnoosivaiheessa.
Kuvantamista ja kuulon arviointia suoritetaan yleensä 6 kuukauden kuluttua alkuperäisestä magneettikuvauksesta nopeasti kasvavien kasvainten tunnistamiseksi. Jos kasvua ei havaita 6 kuukauden kohdalla, arvioinnit tehdään tyypillisesti vuosittain viiden vuoden ajan, sitten joka toinen vuosi. Kasvaimen kasvun arvaamattomuuden vuoksi elinikäistä seurantaa suositellaan.
Kuulon heikkenemistä odotetaan seurannan aikana. Tanskan väestötietojen mukaan 636 potilaasta, joilla oli hyödyllinen kuulo diagnoosivaiheessa (puheen erottelukyky >70 %), vain 31 % säilytti kuulon yli tämän kynnyksen 10 vuoden seurannan jälkeen. Kuitenkin 88 % potilaista, joilla oli täydellinen puheenymmärrys (100 % pisteet) alussa, säilytti hyvän kuulon (>70 %) 10 vuoden kuluttua.
Radioskirurginen hoito
Stereotaktinen radioskirurgia sisältää erittäin tarkasti kohdennettua säteilyä, joka annostellaan 1–5 hoitokerroksessa kasvaimelle säästäen ympäröivät kudokset. Gamma-veitsiradioskirurgia on yleinen menetelmä, joka käyttää 192 koboltti-60 lähdettä tarkan säteilyn antamiseen.
Hoito sisältää stereotaktisen päänkehyksen ja erikoistuneen kuvantamisen kasvaimen kolmiulotteiseen kohdentamiseen. Toisin kuin kirurgisessa poistossa, kasvain pysyy paikallaan radioskirurgian jälkeen, mutta se tyypillisesti lakkaa kasvamasta ja voi kutistua vähitellen vuosien kuluessa.
Potilaat, joiden kasvaimen halkaisija on alle 3,0 cm, pidetään yleensä radioskirurgian ehdokkaina, ja alle 2,5 cm:n kasvaimet suositaan riskien minimoimiseksi. Yksittäisannoksinen stereotaktinen radioskirurgia, jossa reuna-annos on 13 Gy tai vähemmän, liittyy alle 1 %:n riskiin pysyvästä kasvohermon heikkoudesta ja alle 5 %:n riskiin trigeminushermo-ongelmiin.
Nykyaikaiset radioskirurgiasarjat raportoivat kasvaimen hallinnan yli 90 %:ssa tapauksia 10 vuoden seurannassa. Sivusairautena syövän kehittymisen riski radioskirurgiasta on noin 0,02 %.
Lähteet
Alkuperäisen artikkelin otsikko: Vestibular Schwannomas
Kirjoittajat: Matthew L. Carlson, M.D., ja Michael J. Link, M.D.
Julkaisu: The New England Journal of Medicine, 8. huhtikuuta 2021
DOI: 10.1056/NEJMra2020394
Tämä potilasystävällinen artikkeli perustuu vertaisarvioituun tutkimukseen, joka julkaistiin The New England Journal of Medicine -lehdessä. Tiedot on esitetty helposti lähestyttävässä muodossa säilyttäen alkuperäisen tutkimuksen tieteellisen tarkkuuden, tulokset ja kliiniset suositukset.