Rakennustyöläisen äkillinen halvaus: Kilpirauhasen aiheuttaman lihasheikkouden ymmärtäminen

Sisällysluettelo

• Tapausesitys: 27-vuotias mies
• Alkuperäiset tutkimustulokset
• Laboratoriotutkimusten tulokset
• Erotteludiagnoosien ymmärtäminen
• Miten keho säätelee kaliumtasapainoa
• Oikean diagnoosin saavuttaminen
• Kliiniset merkitykset potilaille
• Tutkimuksen rajoitukset
• Potilassuositukset
• Lähdetiedot

Tapausesitys: 27-vuotias mies

27-vuotias rakennustyöläinen saapui päivystykseen, koska ei pystynyt liikuttamaan jalkojaan. Oireet olivat alkaneet kolme päivää aiemmin reisien lihaskipuna, jonka hän oli aluksi selittänyt vaativan työnsä vuoksi.

Sairaalakäyntiä edeltäneenä aamuna hän heräsi täysin kykenemättömänä nostamaan jalkojaan noustakseen sängystä tai seisomaan. Hän huomasi myös heikkoutta käsissä, vaikkakin vähemmän kuin jaloissa. Potilaalla ei ollut traumaperäistä tai selkäkipuhistoriaa eikä tuntoaistimuksen muutoksia.

Hän oli muuttanut El Salvadorista Bostoniin viisi kuukautta aiemmin ja kertoi useista huolestuttavista oireista muuton jälkeen:

• Lisääntynyt vaikeus nukahtaa ja nukkua yötä
• Löysät ulosteet ilman vatsakipua, pahoinvointia tai oksentelua
• Noin 5 kilogrammaa tahatonta painonlaskua
• Käsien vapina useiden kuukausien ajan

Neljä päivää ennen sairaalakäyntiä hän oli aloittanut Nervitran-nimisen kasvilisän stressin hallintaan. Hänellä ei ollut merkittävää sairaushistoriaa, ei reseptilääkitystä eikä perheessä vastaavia jaksoja lukuun ottamatta äidin sisarta, jolla oli ollut määrittelemätöntä heikkoutta.

Alkuperäiset tutkimustulokset

Tutkimuksessa lääkärit havaitsivat:

• Verenpaine: 144/79 mmHg (lievästi kohonnut)
• Syketaajuus: 96 lyöntiä minuutissa (hieman kiihtynyt)
• Lämpötila normaali 36,2°C
• Hapen kylläisyys: 99 % huoneilmaa hengittäessä
• Sidekalvotulehdus (silmissä punoitusta)
• Lihasheikkous lääketieteellisellä asteikolla:
  • Käsien voimakkuus: 4/5 (lievä heikkous)
  • Jalkojen voimakkuus: 3-5/5 (kohtalainen vaikea heikkous)
• Lisääntynyt polvivälilihasrefleksi (3+)
• Hienojänteisyys molemmissa käsissä, voimakkaampaa vasemmalla puolella

Laboratoriotutkimusten tulokset

Potilaan verikokeissa paljastui useita poikkeavuuksia:

• Vakavasti alentunut kalium: 1,8 mmol/l (normaali-alue: 3,4-5,0 mmol/l)
• Kohonneet maksaentsyymit:
  • Alaniiniaminotransferaasi: 67 U/l (normaali: 7-33)
  • Aspartaattiaminotransferaasi: 54 U/l (normaali: 9-32)
  • Alkaliinen fosfataasi: 156 U/l (normaali: 30-100)
• Lievästi kohonnut kreatiinikinaasi: 382 U/l (normaali: 60-400), viittaa lihasvaurioon
• Kohonnut aldolaasi: 9,9 U/l (normaali: <7,7), toinen lihasvaurion merkki
• Lievästi kohonnut verensokeri: 141 mg/dl (normaali: 70-110)

Hänen elektrokardiogrammissaan näkyi sinus-takykardia (nopea syketaajuus), epätäydellinen oikean kanttipalkkikatkos ja epäspesifiset ST-segmentin ja T-aallon poikkeavuudet.

Saadessaan 60 milliekvivalenttia kaliumkloridia suun kautta, hänen kaliumtasonsa normalisoitui 4,2 mmol/l:oon kolmessa tunnissa, ja lihasheikkous hävisi täysin.

Erotteludiagnoosien ymmärtäminen

Hoitotiimi harkitsi useita mahdollisia syitä potilaan vakavalle hypokalemialle (matalat kaliumtaset) ja lihasheikkoudelle. Erotteludiagnoosit sisälsivät:

• Renaalinen kaliumhäviö: Tilanteet, joissa munuaiset hukkaavat liikaa kaliumia
  • Diureettien käyttö (vaikka potilas kielsi)
  • Oksentelu tai ruoansulatuskanavan häviöt
  • Geneettiset tilat kuten Gitelmanin tai Bartterin oireyhtymä
  • Magnesiumin puute
  • Munuaistiehyishappamoito
• Ei-renaalinen kaliumhäviö: Kalium poistuu muista reiteistä
  • Ripuli (jonka potilas kertoi)
  • Liikahikoilu
• Soluunsisäinen siirtymä: Kalium siirtyy verestä soluihin
  • Lääkevaikutukset
  • Tyrotoksinen periodinen halvaus (TPP)
  • Perinnöllinen hypokaleminen periodinen halvaus

Nopea vaste suhteellisen pieneen kaliumannokseen viittasi soluunsisäiseen siirtymään pikemminkin kuin kokonaiskaliumvajaukseen.

Miten keho säätelee kaliumtasapainoa

Kalium on välttämätöntä hermo- ja lihastoiminnan kannalta. Kehossa on noin 3500 millimoolia kaliumia, josta 98 % sijaitsee soluissa ja vain 2 % verenkierrossa.

Natrium-kalium-pumppu (Na+/K+-ATPase) ylläpitää aktiivisesti tätä jakautumista. Tyypillinen länsimainen ruokavalio tarjoaa noin 100 mmol kaliumia päivässä, jonka kehon on käsiteltävä tehokkaasti estääkseen vaarallisia verenkaliumpiikkejä.

Munuaiset erittävät noin 90 % ylimääräisestä kaliumista, loput 10 % poistuu ulosteiden ja hien kautta. Tämä monimutkainen järjestelmä voi häiriintyä erilaisista sairauksista, lääkkeistä ja geneettisistä tekijöistä johtuen.

Oikean diagnoosin saavuttaminen

Hoitotiimi totesi tyrotoksisen periodisen halvauksen (TPP) olevan todennäköisin diagnoosi useiden keskeisten tekijöiden perusteella:

• Demografia: Potilas oli 27-vuotias latinalaisamerikkalaistaustainen mies, mikä vastaa TPP:n tyypillistä profiilia
• Oireet: Hänen painonlaskunsa, vapinansa, unettomuutensa ja ripulinsa viittasivat kilpirauhasen liikatoimintaan
• Nopea vaste: Nopea toipuminen kaliumannoksen jälkeen on tyypillistä soluunsisäisiä siirtymiä aiheuttaville häiriöille
• Vaihtoehtojen poissulkeminen: Ei perhehistoriaa periodisesta halvauksesta, ei lääkekäyttöä, joka selittäisi oireet

TPP on hankittu tila, joka on yleisin aasialaisilla ja latinalaisamerikkalaisilla 20-50-vuotiailla miehillä. Siinä natrium-kalium-pumpun herkkyys lisääntyy, ajaen kaliumia soluihin ja aiheuttaen vakavaa heikkoutta.

Yli 2000 kiinalaisen Gravesin taudista kärsivän potilaan tutkimus (537 TPP:lla) on tunnistanut geneettisiä variantteja, jotka lisäävät alttiutta tälle tilalle. Potilaan EKG-poikkeavuudet olivat myös johdonmukaisempia TPP:n kuin geneettisten periodisten halvausten kanssa.

Kliiniset merkitykset potilaille

Tämä tapaus havainnollistaa useita tärkeitä seikkoja potilaille:

• Äkillinen lihasheikkous vaatii välitöntä lääkinnällistä hoitoa
• Kaliumepätasapainot voivat aiheuttaa vakavia neurologisia oireita
• Kilpirauhashäiriöt voivat ilmetä moninaisina oireina, mukaan lukien:
  • Lihasheikkous
  • Painonlasku normaalista ruokahalusta huolimatta
  • Vapina
  • Unihäiriöt
  • Ruoansulatuskanavan ongelmat
• Kulttuuritekijöillä on merkitystä - TPP vaikuttaa epäsuhtaisesti tiettyihin etnisiin ryhmiin
• Kasvilisät tulee käyttää varovaisesti, koska ne voivat vuorovaikuttaa taustalla olevien sairauksien kanssa

Hyvä uutinen on, että TPP:hon voidaan tehokkaasti vaikuttaa hoitamalla taustalla olevaa kilpirauhassairautta, toisin kuin geneettiset periodiset halvaukset, jotka usein johtavat eteneviin heikkouksiin.

Tutkimuksen rajoitukset

Tällä tapausraportilla on useita rajoituksia, jotka potilaiden tulisi ymmärtää:

• Se kuvaa yhden potilaan kokemuksen, joka ei välttämättä päde kaikkiin
• 24 tunnin virtsankeruuta ei tehty kaliumerityksen tarkkaan mittaamiseksi
• Potilaan kilpirauhasen toimintatestejä ei sisällytetty tapauksen yksityiskohtiin
• Pitkän aikavälin seurantatietoja ei sisällytetty
• Kasvilisää Nervitrania ei analysoitu mahdollisten epäpuhtauksien varalta

Tapausraportit ovat arvokkaita lääkäreiden kouluttamisessa epätavallisista esiintymismuodoista, mutta eivät tarjoa samaa näyttötasoa kuin suuret kontrolloidut tutkimukset.

Potilassuositukset

Tämän tapauksen perusteella potilaiden tulisi:

1. Hakeutua välittömään hoitoon äkillisen lihasheikkouden tai halvauksen sattuessa
2. Jakaa täydellinen sairaushistoria mukaan lukien:
   • Kaikki oireet, vaikka ne vaikuttaisivat liittymättömiltä
   • Ruokavaliomuutokset ja painonvaihtelut
   • Kaikki lääkkeet ja lisäravinteet, mukaan lukien kasvivalmisteet
   • Perhesairaushistoria
   • Viimeaikaiset matkat tai muutot
3. Seurata asianmukaisesti alkuperäisen hoidon jälkeen - kaliumtasot saattavat vaatia seurantaa
4. Pyytää kilpirauhasen testausta jos kokee useita oireita, mukaan lukien:
   • Selittämätön painonlasku
   • Nopea sydämenlyönti
   • Vapina
   • Ahdistus tai unihäiriöt
   • Lihasheikkous
5. Olla varovaisia lisäravinteiden kanssa - keskustele lääkärin kanssa ennen uuden tuotteen käyttöönottoa

Lähdetiedot

Alkuperäisen artikkelin otsikko: Tapaus 13-2024: 27-vuotias mies jalkojen heikkoudella

Kirjoittajat: Andrew S. Allegretti, lääketieteen tohtori, Cynthia L. Czawlytko, lääketieteen tohtori, Nikolaos Stathatos, lääketieteen tohtori, ja Peter M. Sadow, lääketieteen tohtori, filosofian tohtori

Julkaisu: The New England Journal of Medicine, 25. huhtikuuta 2024

DOI: 10.1056/NEJMcpc2312728

Tämä potilasystävällinen artikkeli perustuu Massachusetts General Hospitalin tapausraporttien vertaisarvioituun tutkimukseen. Alkuperäinen artikkeli ilmestyi New England Journal of Medicinessa, erittäin arvostetussa lääketieteellisessä julkaisussa.