Neurodegeneratiivisten sairauksien asiantuntija, lääketieteen tohtori Sebastian Brandner, selittää, kuinka Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) jakaa proteiinien väärin taittumisen mekanismit Alzheimerin ja Parkinsonin tautien kanssa, mutta erottuu ainutlaatuisella tarttuvuudellaan ihmisten ja lajien välillä. Hänen tutkimuksensa paljastaa CJD:n jopa 40 vuoden kestäneet inkubaatioajat sekä historiallisen tartunnan rituaalisen kannibalismin kautta, tarjoten merkittäviä oivalluksia dementiapotilaiden diagnosointiin ja ehkäisyyn.
More from Diagnostic Detectives Network
Tartuntakykyisen dementia ymmärtäminen: Tiede Creutzfeldt-Jakobin ja Alzheimerin taudin takana
Hyppää osioon
- Prionitaudin perusteet: Proteiinien väärin laskostuminen CJD:ssä
- Kuinka CJD leviää ihmisten ja eläinten välillä
- Historiallinen näyttö: Rituaalinen kannibalismi ja CJD:n tartunta
- Shokeeraavat 40 vuoden inkubaatioajat CJD:ssä
- Yhtäläisyydet CJD:n ja Alzheimerin taudin mekanismeissa
- Diagnostiset implikaatiot neurodegeneratiivisille sairauksille
- Koko tekstitys
Prionitaudin perusteet: Proteiinien väärin laskostuminen CJD:ssä
Lääketieteen tohtori Sebastian Brandnerin mukaan Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) kuuluu samaan neurodegeneratiivisten sairauksien luokkaan kuin Alzheimerin ja Parkinsonin tauti. Kuten näissä yleisemmissä dementiaoireyhtymissä, CJD:ssä aivoproteiinit laskostuvat väärin ja kerääntyvät kasoiksi, mikä lopulta tuhoaa hermosoluja. CJD:n prioniproteiineilla on kuitenkin ainutlaatuiset tartuntakykyiset ominaisuudet, jotka erottavat sen muista.
Kuinka CJD leviää ihmisten ja eläinten välillä
Lääketieteen tohtori Sebastian Brandner selittää CJD:n harvinaiset mutta varmistetut tartuntareitit. Vaikka spontaanit tapaukset ovat yleisimpiä, tohtori Brandner kuvailee, kuinka lampaiden ja naudoista ihmisiin tarttunut spongiformi encephalopatia (BSE eli "hullun lehmän tauti") osoitti lajienvälisen tartunnan. Kokeelliset tutkimukset vahvistavat myös tartunnan leviämisen lampaiden ja muiden nisäkkäiden välillä, mikä korostaa prionitautien ainutlaatuista tarttuvuutta neurodegeneratiivisten sairauksien joukossa.
Historiallinen näyttö: Rituaalinen kannibalismi ja CJD:n tartunta
Lääketieteen tohtori Sebastian Brandner kertoo ratkaisevan Papua-Uuden-Guinean tapaustutkimuksen, jossa rituaalinen endokannibalismi – kuolleiden sukulaisten aivokudoksen nauttiminen hautajaisseremonioiden aikana – aiheutti CJD-epidemian. "Yksi alkuperäinen tapaus levisi yhteisössä sukupolvien ajan", toteaa tohtori Brandner, kun australialaiset tutkijat kuten tohtori Daniel Gajdusek myöhemmin todistivat tartuntakykyisen proteiinimekanismin. Tämä johti käytäntöjen kieltämiseen ja tapausmäärien lopulliseen laskuun.
Shokeeraavat 40 vuoden inkubaatioajat CJD:ssä
Neuropatologi paljastaa poikkeuksellisen vuoden 2003 ruumiinavaustapauksen, joka todistaa CJD:n vuosikymmeniä kestävän itämisajan. "Potilas, joka altistui 1960-luvulla, kehitti oireet vasta 2003", tohtori Brandner kertoo lääketieteen tohtori Anton Titoville korostaen, kuinka tämä 40 vuoden inkubaatioaika vaikeuttaa taudin seurantaa. Tällaiset pitkät aikavälit selittävät, miksi uusia tapauksia ilmaantui vielä kauan Papua-Uuden-Guinean kannibalismikiellon jälkeen.
Yhtäläisyydet CJD:n ja Alzheimerin taudin mekanismeissa
Lääketieteen tohtori Sebastian Brandner nostaa esiin keskeisiä yhtäläisyyksiä CJD:n ja Alzheimerin taudin patologian välillä. Molemmissa on kyse väärin laskostuneista proteiineista (prionit vs. beeta-amyloidi), jotka kerääntyvät tuhoavasti aivokudokseen. Vaikka Alzheimerin tautia ei tällä hetkellä pidetä tartuntakykyisenä, tohtori Brandnerin tutkimus proteiinien leviämismekanismeista tarjoaa näkökulmia, jotka voivat edistää kaikkien proteiinien väärin laskostumiseen liittyvien dementiaoireyhtymien ymmärtämistä.
Diagnostiset implikaatiot neurodegeneratiivisille sairauksille
Lääketieteen tohtori Sebastian Brandnerin löydökset mullistavat dementiaoireyhtymien diagnostiikkaa. Hän korostaa, että CJD:n tartuntakykyisyys edellyttää lisättyä valppautta neurologisten anamneesien suhteen, erityisesti aiempiin altistuksiin liittyen. Hänen työnsä viittaa myös mahdollisiin päällekkäisyyksiin hoitostrategioissa, jotka kohdistuvat proteiinien väärin laskostumiseen Alzheimerin taudissa, Parkinsonin taudissa ja prionitaudeissa.
Koko tekstitys
Lääketieteen tohtori Anton Titov: Olet tehnyt tärkeää tutkimusta prionitaudeista. Kyse on CJD:stä, Creutzfeldt-Jakobin taudista. Mitkä ovat löydöksesi? Mitkä ovat implikaatiot prionitaudin diagnostiikalle, ennaltaehkäisylle ja hoidolle?
Lääketieteen tohtori Sebastian Brandner: Ensinnäkin meidän on selvennettävä muutamia asioita CJD:n, Creutzfeldt-Jakobin taudin, ympärillä. CJD tavallisessa muodossaan on spontaani. Se on satunnaisesti esiintyvä neurodegeneratiivinen sairaus. Se on kuin Alzheimerin tauti tai Parkinsonin tauti.
Lääketieteen tohtori Sebastian Brandner: Kuten Alzheimerin taudissa, kuten Parkinsonin taudissa, CJD:ssä aivoproteiini laskostuu väärin. Se muuttuu muotoon, joka takertuu yhteen. Se käynnistää aivosolujen tuhoamisen. Näin CJD:ssä käy.
Tämä on syy, miksi CJD:stä on tullut niin kuuma aihe. Kauan sitten havaittiin, että CJD on itse asiassa tartuntakykyinen ihmisten välillä. Myöhemmin osoitettiin myös, että Creutzfeldt-Jakobin tauti on tartuntakykyinen eri lajien välillä.
Tämä sisälsi tartunnan leviämisen naudoista ihmisiin. Kyse on BSE:stä [Bovine Spongiform Encephalopathy] epidemioista. CJD:tä voitiin siirtää lampaista muihin lajeihin, yleensä kokeellisesti.
Lääketieteen tohtori Sebastian Brandner: Ensimmäinen vakuuttava osoitus siitä, että CJD on ihmisten välillä tarttuva neurodegeneratiivinen sairaus, tulee Papua-Uuden-Guinean alkuperäisväestöstä. Heillä oli rituaali syödä sukulaisten ruumiinosia. Tämä oli osa juhlia, kun joku kuoli.
Ruumiinosat leikattiin ja jaettiin yhteisölle. Tämä tapa todennäköisesti säilyi monien satojen vuosien ajan tässä väestössä. Samoin kuin muissa Creutzfeldt-Jakobin taudin tapauksissa tämä tapahtui.
Yksi näistä potilaista saattoi vain sattumalta kehittää CJD:n. Sitten henkilö kuoli. Nämä ruumiinosat jaettiin yhteisölle. CJD:n kehittyminen kestää monia vuosia.
Nämä potilaat saivat ja söivät näitä ruumiinosia. He kehittivät itse CJD:n. Tämän jälkeen Creutzfeldt-Jakobin taudin inkubaatioaika lyheni yhä enemmän.
1950- ja 1960-luvuilla Australian hallitus tuli paikalle. Se tarkasteli tilannetta. Koska ajateltiin, että kyse on hitaan viruksen muodosta. Koska aivorappeuman kehittyminen kesti kauan.
CJD, Creutzfeldt-Jakobin tauti aiheutti kaiken tämän vapinan ja ataksian. Se on kävelyhäiriö. Lääketieteen tohtori Daniel Gajdusek havaitsi, että aivoproteiini itse voi siirtyä. Epänormaali proteiini voi aiheuttaa sairauden muissa ihmisissä.
Kun tämä tunnistettiin, luonnollisesti koko tämä tapa syödä kuolleita sukulaisia kiellettiin. Hyvin pian suuret CJD-epidemiat loppuivat. Mutta potilaat kehittivät silti uusia CJD-tapauksia monia vuosia myöhemmin.
Pisin Creutzfeldt-Jakobin taudin inkubaatioaika, jonka olemme äskettäin havainneet, oli 40 vuotta. Joku, joka oli 1960-luvulla osallistunut yhdelle ihmisen ruumiinosien aterialle. Tämä potilas kuoli vuonna 2003. Teimme ruumiinavauksen.
Lääketieteen tohtori Anton Titov: Joten tämä oli ensimmäinen todella hyvä näyttö CJD:n tartuntakykyisyydestä.
CJD, Creutzfeldt-Jakobin tauti, on yleensä spontaani neurodegeneratiivinen sairaus. Se on kuin Alzheimerin tauti tai Parkinsonin tauti. CJD:ssä aivoproteiini laskostuu väärin muotoon, joka tuhoaa aivosoluja.