Endoskooppinen sikiöleikkaus: Synnynnäisten poikkeavuuksien hoito ennen synnytystä

Hyppää osioon

• Kaksois-kaksois transfuusion oireyhtymän hoito
• Monokoriaalisen raskauden komplikaatiot
• Synnynnäisen palleahengän korjausleikkaus
• Sikiöarytmian interventio
• Selkärankahalvauksen kiistanalaisuus
• Tulevat sikiöleikkauksen indikaatiot
• Koko tekstitys

Kaksois-kaksois transfuusion oireyhtymän hoito

Endoskooppinen sikiöleikkaus onnistui ensimmäisen kerran kaksois-kaksois transfuusion oireyhtymän (TTTO) hoidossa. Lääketieteen tohtori Yves Ville selittää, että tämä diagnoosi koskee monokoriaalisia kaksosia, jotka jakavat yhden istukan. Poikkeavat verisuoniyhteydet istukan pinnalla aiheuttavat verenkiertotasapainon häiriön kaksosten välillä. Uraauurtava toimenpide sisältää näiden yhteisten suonten koaguloinnin mikto-endoskoopilla.

Lääketieteen tohtori Yves Ville toteaa, että raskaus itse auttaa leikkausta. Runsas lapsivesi tarjoaa selkeän näkymän leikkausalueelle. Vuonna 1991 kehitetty tekniikka on noussut maailmanlaajuiseksi hoitostandardiksi. Se muutti ennustetta 90 %:n kuolleisuudesta 90 %:n selviytymisasteeseen sairastuneilla kaksosilla.

Monokoriaalisen raskauden komplikaatiot

Sikiöleikkaus hoitaa useita hengenvaarallisia komplikaatioita monokoriaalisissa raskauksissa. Lääketieteen tohtori Yves Ville kuvailee selektiivistä kohdun sisäistä kasvunrajoittumista (sIUGR). Tässä tilassa toinen kaksosista on vakavasti kasvunrajoittunut ja sairas. Laseriavulla voidaan katkaista verenkierrot pelastaakseen terveempi kaksos.

Toinen indikaatio on selektiivinen raskaudenkeskeytys letaalin sikiöpoikkeavuuden vuoksi. Kirurgit voivat tukkia sairastuneen kaksosen napanuoran laserilla tai bipolaarisilla pihdeillä. Tämä säästää terveen kaksosen. Tohtori Ville korostaa myös TRAP-sekvenssiä (kaksois käänteinen arteriaalinen perfuusio). Tämä sisältää elinkelvottoman akardia-kaksosen napanuoran koaguloinnin estääkseen sydänkuormituksen pumppukaksosessa.

Synnynnäisen palleahengän korjausleikkaus

Vakava synnynnäinen palleahengä (CDH) on toinen keskeinen indikaatio sikiöinterventiolle. Lääketieteen tohtori Yves Ville selittää patofysiologiaa. Vatsaontelon elimet hernioituvat rintaan pallean reiän kautta. Tämä puristaa keuhkoja ja heikentää niiden kehitystä vakavasti.

Endoskooppinen toimenpide, jota kutsutaan sikiön endoskooppiseksi trakeaaliseksi okluusioksi (FETO), tukkee sikiön henkitorven väliaikaisesti. Ilmapallo asetetaan henkitorven sisään sieppaamaan keuhkonestettä. Tämä lisää intratrakeaalista painetta ja edistää keuhkojen kasvua. Kolmen–neljän viikon jälkeen ilmapallo poistetaan. Lääketieteen tohtori Anton Titov käsittelee merkittävää vaikutusta. Tämä interventio voi parantaa selviytymistä 10 %:sta 20–30 %:iin vaikeimmissa tapauksissa.

Sikiöarytmian interventio

Sikiöleikkaus voi hoitaa harvinaisia lääkkeille resistenttejä sikiötakykardia-tapauksia. Lääketieteen tohtori Yves Ville tarkentaa, että tämä koskee eteisvärinää. Tämä arytmia voi johtaa ilmeiseen sydämen vajaatoimintaan, jos lääkehoito epäonnistuu. Endoskooppinen tekniikka mukauttaa muihin tiloihin käytettäviä työkaluja.

Kirurgit vievät pienen sydämentahdistuskojeen sikiön ruokatorveen sydämen taakse. He sitten tahdistavat sydämen pysäyttääkseen epänormaalin rytmin. Käynnistettäessä uudelleen sydän usein palautuu normaaliin sinusrytmiin. Lääketieteen tohtori Yves Ville korostaa, että nämä indikaatiot ovat erittäin harvinaisia, mutta osoittavat sikiökirurgisen työkalupakin monipuolisuuden.

Selkärankahalvauksen kiistanalaisuus

Sikiöleikkaus selkärankahalvaukselle edustaa kiistanalaista indikaatiolajin laajentamista. Lääketieteen tohtori Yves Ville toteaa, että sikiöleikkauksen perusperiaate oli estää kuolema tai vakavat peruuttamattomat sepelioireet. Selkärankahalvaus ei yleensä aiheuta sikiön kuolemaa. Tavoitteena on parantaa neurologista ennustetta, erityisesti motorista toimintaa, mutta se ei paranna inkontinenssia.

Toimenpide sisältää myelomeningoseelivian endoskooppisen sulkemisen kohdun sisällä. Tohtori Ville huomioi kulttuurisen ja oikeudellisen jakautumisen. Euroopassa, missä raskaudenkeskeytys on helpommin saatavilla, tätä leikkausta tehdään harvoin. Yhdysvalloissa ja muilla alueilla sitä tarjotaan useammin vaihtoehtona. Tämä työntää sikiökirurgian ydineettisen viitekehyksen rajoja.

Tulevat sikiöleikkauksen indikaatiot

Sikiökirurgian tulevaisuus voi sisältää uusia diagnooseja, mutta kohtaa merkittäviä esteitä. Lääketieteen tohtori Yves Ville käsittelee sakrokokkygeaalista teratoomaa, erittäin vaskulaarista kasvainta. Se voi johtaa sikiön sydämen vajaatoimintaan, mutta endoskooppiset hoitoyritykset ovat toistaiseksi epäonnistuneet. Tämä saattaa pysyä indikaationa avoimelle sikiöleikkaukselle, joka sisältää kohdun avaamisen.

Tohtori Ville ilmaisee vahvan varoituksen avoimia sikiöleikkaustekniikoita vastaan. Äidin riskit ovat merkittävät, mukaan lukien kohdun repeämä ja istukan takautumishäiriö tulevissa raskauksissa. Hän ilmaisee mieltymyksen kehittää vain minimaalisesti invasiivisia, endoskooppisia indikaatioita. Tämä asettaa äidin turvallisuuden etusijalle edistääkseen sikiön hoitoa, mielipide jonka hän uskoo monien potilaiden ja ammattilaisten jakavan.

Koko tekstitys

Lääketieteen tohtori Anton Titov: Olet yksi johtavista asiantuntijoista äiti-sikiö-lääketieteessä ja sikiön synnynnäisissä poikkeavuuksissa. Olet myös asiantuntija lasersikiöleikkauksissa raskauden aikana. Mitkä ovat tyypillisiä lääketieteellisiä ongelmia, joita ratkaiset raskaana oleville naisille? Mitä diagnooseja voidaan hoitaa endoskooppisella sikiöleikkauksella?

Lääketieteen tohtori Yves Ville: Aivan. Diagnoosien on siis oltava tunnistettavissa ennen hoitoa. Niitä on rajallinen määrä. Kronologisesti ensimmäinen, jota todella yritettiin ja sitten standardoitiin sikiöendoskopialla, oli tila, joka koskee monokoriaalisia kaksosia. Sitä kutsutaan kaksois-kaksois transfuusion oireyhtymäksi.

Et leikkaa itse sikiöitä, vaan leikkaat istukkaa. Kaksoset jakavat saman istukan. Tämä istukka näyttää tyypillisiä piirteitä istukan jakamisesta suonten kautta, jotka kulkevat koriaalilevyjen poikki. Kun tunnistat kuvion, voit myös koaguloida niitä suonia, jotka kaksoset jakavat. Teimme sen vuonna 1991 käyttämällä mikto-endoskopiaa, joka kehitettiin muihin tarkoituksiin, esimerkiksi nenän ja kurkun leikkauksiin, mutta myös lasten urologiaan.

Nämä endoskoopit ovat alle kaksi millimetriä halkaisijaltaan. Katsoimme hyväksyttäväksi ottaa ne käyttöön trokaria pitkin ihon läpi äidin vatsan kautta kohtuun ja lapsiveteen. Raskauden tila itse auttaa leikkausta erittäin paljon, koska se tuottaa paljon lapsivettä, joka tarjoaa erittäin selkeän näkymän leikkausalueellesi. Tätä ei tapahdu kovin usein muissa käsittelemissäni tiloissa. Mutta tämä oli erityisen suotuisa.

Viimeisten lähes 30 vuoden aikana tämä endoskooppinen sikiöleikkaustekniikka on noussut hoitostandardiksi tälle diagnoosille ja muille monokoriaalisuuteen liittyville tiloille. Se tarkoittaa, että kaksi sikiötä jakaa saman istukan. Istukkaleikkaus oli ensimmäinen yritys ja ensimmäinen menestys.

Se koskee myös selektiivistä kasvunrajoittumista yhdessä monokoriaalisessa kaksosessa. Kun toinen näistä kahdesta kaksosesta, pieni, on erittäin sairas, on toisinaan hengenpelastavaa, ainakin toiselle kaksoselle, katkaista kaksosten välinen yhteys. On myös joskus tarpeellista tai hyväksyttävää koaguloida yhden kaksosen napanuora, kun yhdessä kaksosessa on letaali epämuodostuma.

Se on siis selektiivinen raskaudenkeskeytys napanuoran tukkimisella. Tämä voidaan tehdä joko laserilla tai napanuorakoagulaatiolla bipolaarisilla pihdeillä, mutta tämä on sitten ultraäänen ohjauksessa. Se on siis laaja kirjo sairauksia, jotka liittyvät monokoriaalisuuteen, missä joko yrität pelastaa molemmat sikiöt, kuten kaksois-kaksois transfuusiossa, tai haluat varmistaa, että normaali kaksos selviytyy hengissä ja terveenä.

Sinun on sitten joko erotettava erittäin sairas sikiö tai koaguloitava erittäin sairaan sikiön napanuora. Tai koaguloida ei aivan sikiön napanuora, kuten akardia-kaksosen. TRAP-sekvenssi kaksois, käänteinen arteriaalinen perfuusiosekvenssi, missä on sikiökudoksen massa, mutta se ei ole alkio eikä sikiö. Se on kiinnitetty napanuoraan ja aiheuttaa sydänkuormitusta muuten normaalissa viereisessä sikiössä. Joten sinun on irrotettava tällainen kasvain kaksosesta.

Se on koko juttu monokoriaalisuudessa. Muuten maailmassa tämä monokoriaalinen sairauskirjo edustaa luultavasti 80 % sikiö- tai kohdunsisäisistä leikkauksista.

Sitten on muita indikaatioita, joita kehitettiin myöhemmin. Yksi liittyy palleahengään, synnynnäiseen palleahengään, missä pallean reikä antaa vatsaontelon elinten nousta vatsasta rintaan. Tämä puristaa keuhkoja, ja ongelma on keuhkojen kehitys täällä.

Auttaakseen kamppailemaan sisäelinten mekaanista painetta rinnassa ja antamaan enemmän tilaa keuhkojen kasvulle, voit tilapäisesti tukkia sikiön henkitorven. Tätä varten se on sikiön intubaatiota. Käytät samaa laitteistoa kuin kaksois-kaksois transfuusion oireyhtymässä. Pääset kohtuun, lapsiveteen, avaat suun, pääset henkitorveen. Työnnät ilmapallon, jonka puhalletaan.

Jätät sen kolmeksi–neljäksi viikoksi antamaan aikaa näille keuhkoille kasvaa ja hyötyä loppubronkien ja alveolaarisen kasvutekijöiden erityksestä. Sitten palaat samaa reittiä takaisin ja poistat ilmapallon tai tulpan, kuten sitä kutsutaan. Kun tämä vauva synnytetään, olet optimoinut mahdollisuudet näille vauvoille hengittää tai elvytettäväksi.

Sanoisin, että vaikeimmissa tapauksissa, missä selviytyminen on noin 10 %, oletetaan nään, että parannat selviytymistä kaksi- tai kolminkertaiseksi. Se ei siis ole ehdottoman parantava hoito, mutta se on suuri parannus. Kaksois-kaksois transfuusion kohdalla siirryimme 90 %:n kuolleisuudesta 90 %:n selviytymisasteeseen, joten hyöty on paljon selkeämpi.

Synnynnäisen palleahengän jälkeen ajattelimme voivamme käyttää samaa laitetta toisessa tilassa, joka on sikiöarytmia, takyarytmia. Erityisessä arytmian muodossa, eli värinässä. Värinä on väärä yhteys eteisten ja kammioiden välillä, missä eteiset lyövät paljon nopeammin kuin kammiot. Yhteys eteisten ja kammioiden välillä tapahtuu vain yksi neljästä tai jotain sellaista.

Sitten se kehittyy sydämen vajaatoiminnaksi. Kun on ilmeinen sydämen vajaatoiminta ja lääkehoito on epäonnistunut – meillä on useita lääkkeitä, joilla voimme yrittää pysäyttää tämän – niin käytämme samoja endoskooppisia instrumentteja. Kohdistamisen kohteeksi tulee henkitorven sijaan ruokatorvi. Endoskoopin kanssa kuljetamme myös pienen kojeen, tahdistuskojeen, saman tahdistuskojeen, jota lastenlääkärit käyttävät näissä tiloissa synnytyksen jälkeen.

Mennään sydämen taakse väärin lyövän eteisen taakse ja tahdistamme vain sydämen. Sydän pysähtyy ja sitten käynnistyy uudelleen. Yleensä se käynnistyy uudelleen oikealla rytmillä. Joten teimme sen pari kertaa. Indikaatiot ovat erittäin harvinaisia. Se on harvinainen ongelma. Tämä ongelma ratkaistaan yleensä lääkkeillä, mutta resistenteille muodoille voimme käyttää sikiöleikkausta.

Olemme kehittäneet melkoisen työkalupakin, joka perustuu endoskooppiseen pääsyyn sikiöön. Sitten Houstonin tiimi on käyttänyt sikiöendoskopiaa sulkemaan selkärankahalvauksen kohdun sisällä. Tämä on paljon kiistanalaisempi indikaatio, koska se ei ole hengen ja kuoleman kysymys. Se, mikä perusti sikiöleikkauksen, on letaali tila, jos et hoida ennen synnytystä, tai vakavat peruuttamattomat sepelioireet, jos et hoida ennen synnytystä.

Kaikki muu todella tulisi jättää synnytyksen jälkeen, koska sikiöleikkauksen haitat ja riskit ovat ilmeisiä kohdun avaamisen vuoksi; se voi aiheuttaa ennenaikaista synnytystä. Sikiöleikkauksen perusperiaate oli estää sikiöiden kuoleminen. Kun siirrytään selkärankahalvaukseen, tämä rikkoo tuota sääntöä, koska selkärankahalvaus ei parane. Selkärankahalvauksen seuraukset pysyvät silti olemassa.

Mutta suuri kliininen tutkimus osoitti, että heillä saattaa olla jonkin verran parannusta motorisessa kapasiteetissa. Sikiöleikkaus ei ratkaise selkärankahalvauksen inkontinenssia. Useat tiimit ovatkin siirtyneet eteenpäin. Euroopassa selkärankahalvauksen indikaatio on erittäin harvinainen, vaikka selkärankahalvaus ei ole harvinainen, koska eurooppalaiset yleensä päättävät raskauden.

Yhdysvalloissa ja muissa maailan osissa, joissa raskaudenkeskeytys ei ole yhtä saatavilla eikä sitä niin usein pyydetä, tämä on kehitteillä oleva vaihtoehto. Meillä on muutamia tapauksia, joita teemme vuosittain myös täällä. Teemme sen samalla tavalla endoskoopilla kohdussa. Mutta liikkeiden helpottamiseksi, koska nyt leikataan itse sikiön osia, avaamme äidin vatsan, mutta emme kohtua.

Suljemme selkärankahalvauksen toisella portilla ja asetamme siihen muutamia ompeluita leesion dissekoinnin jälkeen. Nämä myelomeningotseleet ovat siis aivan sikiöleikkauksen indikaatiorajan pinnalla. Tulevaisuudessa on todennäköisesti muutamia muita indikaatioita sikiöendoskopialle.

Mutta yksi suurista epäonnistumisista tai esteistä on tila nimeltä sakrokokkygeaalinen teratooma, suuri sakrumin ja häntäluun kasvain. Kuten sakrokokkygeaalinen teratooma nimestään päätellen, se on hyvin vaskulaarinen. Se etenee nopeasti kohti sydämen vajaatoimintaa. Mutta niin suuri kudosmassa ja niin monta verisuonta, että toistaiseksi jokainen yritys endoskopialla tai ultraäänellä on epäonnistunut.

Se saattaa olla yksi viimeisistä indikaatioista avoimelle kohdunleikkaukselle, jossa avataan kohtu. Nyt, kun teet niin, olet jälleen siirtymässä toiseen alueeseen, joka on naisen sairastuvuus, jota aiheutat. Ainakin käytännössämme emme halua ylittää sitä. Se on raja, jota emme halua ylittää.

Emme halua altistaa näitä naisia merkittävälle riskille tämän raskauden aikana tai seuraavaa raskautta varten. Tästä avoimesta sikiöleikkauksesta on raportoitu. Kohtuun liittyvät seuraukset, kohdun repeämisen riski, placenta accreetan riski, istukka, joka juuttuu arpeen. Emme siis halua ylittää tätä rajaa.

Olemme valmiita kehittämään muita mahdollisia indikaatioita, mutta emme halua avata kohtua. Ranskalaiset naiset eivät myöskään ole kovin innostuneita siitä. Useimmiten. Se on luultavasti kulttuurista kiinni. Ja luultavasti myös laillista, koska Ranskassa raskaudenkeskeytys on sallittu termiin asti, kun sikiön sairaus on vakava.