Makrofagien aktivointioireyhtymä ja sytokiinimyrsky

Hyppää kohtaan

• Mikä on makrofagien aktivointioireyhtymä?
• Terminologia ja nimikäytännöt
• MAS:n reumatologinen alkuperä
• Patofysiologia ja solujen aktivoituminen
• Diagnostiset kriteerit ja kliiniset merkkiaineet
• Koko tekstitys

Mikä on makrofagien aktivointioireyhtymä?

Makrofagien aktivointioireyhtymä (MAS) on vakava ja hengenvaarallinen komplikaatio, joka liittyy eräisiin reumaattisiin sairauksiin. Tohtori Randy Cron, MD, kuvailee sitä toissijaiseksi hemofagosytoivaksi lymfohistiosytoosiksi (HLH). Tämä tila edustaa äärimmäistä tulehdusreaktiota, jossa immuunijärjestelmä aktivoituu vaarallisen yliaktiiviseksi.

Tohtori Anton Titov, MD, aloittaa keskustelun pyytämällä selkeää määritelmää tälle monimutkaiselle oireyhtymälle. Keskustelussa korostetaan MAS:n tunnistamisen ja hoidon kiireellisyyttä.

Terminologia ja nimikäytännöt

Lääketieteellinen käytäntö tunnistaa tämän hypertulehduksellisen tilan useilla eri nimillä, mikä voi aiheuttaa sekaannusta. Tohtori Randy Cron, MD, selittää, että oppikirjansa nimi "Sytokiinimyrsky-oireyhtymä" valittiin tarjoamaan helpommin lähestyttävä termi. Tämä ilmaisu on sekä lääkäreille että maallikoille ymmärrettävämpi verrattuna ammattikieleen painottuneisiin historiallisiin nimityksiin.

HLH eli hemofagosytoiva lymfohistiosytoosi on termi, joka on peräisin hematologiasta ja onkologiasta. Sen ottivat käyttöön syöpälääkärit kuvatessaan imeväisiässä esiintyvää geneettistä muotoa. Tohtori Randy Cron, MD, huomauttaa, että vaikka nimet ovat samankaltaisia, kyseessä eivät ole täysin identtiset prosessit.

MAS:n reumatologinen alkuperä

Makrofagien aktivointioireyhtymä on terminä reumatologien käyttöön ottama, kun tämä tila havaittiin heidän potilaillaan. Tohtori Randy Cron, MD, tarkentaa, että MAS:aa esiintyy yleisimmin aikuisten Stillin taudin ja lasten systeemisen nuoruusiän idiopaattisen niveltulehduksen (SJIA) yhteydessä.

Tämä luokittelu erottaa sen perinnöllisistä tai syöpään liittyvistä HLH-muodoista. Tohtori Cron sijoittaa MAS:n laajemman "sytokiinimyrsky-oireyhtymän" kattotermin alle, pitäen sitä yhdistävänä käsitteenä erillisenä kokonaisuutena.

Patofysiologia ja solujen aktivoituminen

Makrofagien aktivointioireyhtymän ydinpiirteeseen kuuluu immuunisolujen äärimmäinen aktivoituminen. Tohtori Randy Cron, MD, kuvailee, kuinka makrofagit aktivoituvat ja muuntuvat histiosyytteiksi kutsutuiksi soluiksi. Nämä liian aktiiviset solut voidaan havaita luuydinbiopsioissa ja muissa kudosnäytteissä.

Prosessin tunnusmerkki on hemofagosytoosi, jossa nämä aktivoituneet histiosyytit imevät itseensä muita verisoluja, kuten punasoluja ja valkosoluja. Tämä mikroskooppinen ilmiö on taudin keskeinen patologinen piirre.

Diagnostiset kriteerit ja kliiniset merkkiaineet

Makrofagien aktivointioireyhtymän diagnosointi perustuu kliinisten oireiden ja laboratoriotulosten yhdistelmään. Tohtori Randy Cron, MD, selittää, että hemofagosyyttien esiintyminen on yksi merkkiaine, jota käytetään useissa sytokiinimyrsky-oireyhtymien luokitus- tai diagnostisissa kriteereissä.

Hän varoittaa kuitenkin, että tämä löydös ei ole erityisen herkkä eikä spesifinen. Diagnoosi nojaa laajempaan indikaattoreiden joukkoon, kuten korkeisiin ferritiinitasoihin, korkeaan kuumeeseen, sytopenioihin ja muihin systeemisen tulehduksen merkkeihin. Tohtori Anton Titov, MD, korostaa näiden kriteerien merkitystä kliinisessä arvioinnissa.

Koko tekstitys

Tohtori Anton Titov, MD: Mikä on makrofagien aktivointioireyhtymä? Sitä kutsutaan myös toissijaiseksi hemofagosytoivaksi lymfohistiosytoosiksi. Onko HLH helpompi lausua?

Tohtori Randy Cron, MD: Valitettavasti lääketieteessä samankaltaisille, mutta ei identtisille ilmiöille on usein useita nimiä. Yksi syy pandemian alla julkaistun oppikirjamme nimelle "Sytokiinimyrsky-oireyhtymä" oli tarjota suhteellisen helppo termi, jonka ympärille sekä lääkärit että maallikot pystyivät kokoamaan ymmärryksensä.

Myrsky ja oireyhtymä ovat suoraviivaisia sanoja. Sytokiini on uusi monille, mutta ei kovin monimutkainen. HLH on sen sijaan suun täyte – selkeää ammattikieltä yleisölle. Makrofagien aktivointioireyhtymä ei ole huono, muttei myöskään erinomainen.

HLH-termin käyttöönotto juontuu lähinnä hemato-onkologeista, jotka hoitivat kemoterapialla imeväisiässä esiintyvää perinnöllistä tai geneettistä muotoa.

Tohtori Anton Titov, MD: Kun reumatologit havaitsivat tämän ilmiön omilla potilaillaan – olipa kyse aikuisten Stillin taudista tai lasten systeemisestä nuoruusiän idiopaattisesta niveltulehduksesta (SJIA), jossa sitä nähdään yleisimmin lapsilla – siitä tuli makrofagien aktivointioireyhtymä. Kyse on siis samankaltaisesta, muttei identtisestä prosessista.

Tohtori Randy Cron, MD: Mielestäni MAS toimii näiden sairauksien yhdistävänä, ei erottavana tekijänä. Näen sen osana laajempaa sytokiinimyrsky-oireyhtymää, mutta se on lähinnä reumatologien käyttämä termi.

Osaana tätä prosessia makrofagit aktivoituvat. Ne muuntuvat histiosyytteiksi, joita voidaan nähdä luuytimessä tai muissa kudosnäytteissä. Ne aktivoituvat niin voimakkaasti, että alkavat imeä itseensä muita soluja, kuten puna- ja valkosoluja.

Tämä on yksi merkkiaine. Se ei ole erityisen herkkä eikä spesifinen, mutta se kuvastaa taudin taustalla olevaa prosessia. Hemofagosyyttien eli liian aktiivisten makrofagien esiintymistä käytetään useissa sytokiinimyrsky-oireyhtymien luokitus- tai diagnostisissa kriteereissä.