MGUS:n ymmärtäminen: satunnaislöydöksestä moninkertaisen myeloomariskin arviointiin

Hyppää osioon

• MGUS:n yhteys moninkertaiseen myeloomaan
• Miten MGUS löydetään
• Hankittu von Willebrandin oireyhtymä
• MGUS-potilaiden seuranta
• Ikä ja ennusteeseen vaikuttavat tekijät
• Koko tekstitys

MGUS:n yhteys moninkertaiseen myeloomaan

MGUS (monoklonaalinen gammapatia, merkitykseltään tuntematon) on veritaudin esiaste. Tohtori Pier Mannucci, MD, selventää, että useimmat moninkertaisen myelooman tapaukset alkavat MGUS:ista. Hän korostaa kuitenkin tärkeää seikkaa: kaikki MGUS-diagnoosin saaneet eivät kehitä verisyöpää eli moninkertaista myeloomaa.

Vuotuinen riski MGUS:n etenemisestä moninkertaiseksi myeloomaksi on noin 1 % potilasvuotta kohden. Tämä tilasto korostaa sairauden arvaamatonta luonnetta. Tohtori Pier Mannucci, MD, toteaa, että etenemisen ennustaminen yksilötasolla on vaikeaa.

Miten MGUS löydetään

Tohtori Pier Mannucci, MD, selittää, että MGUS löytyy usein sattumalta. Potilaat ovat yleensä oireettomia ja voivat hyvin. Tila paljastuu usein muista syistä tehtyjen rutiiniverikokeiden yhteydessä.

Seerumiproteiinielektroforeesi on yleinen menetelmä MGUS:n toteamiseksi. Koe voidaan tehdä osana yleistä terveystarkastusta tai vaikkapa ennen radiologista tutkimusta. Tohtori Anton Titov, MD, ja tohtori Mannucci korostavat, että tämä on tyypillisin diagnostiikan reitti.

Hankittu von Willebrandin oireyhtymä

Vakava mutta harvinainen MGUS:n komplikaatio on hankittu von Willebrandin oireyhtymä. Tämä verenvuotohäiriö voi olla ensimmäinen oire. Tohtori Pier Mannucci, MD, huomauttaa, että se ei kuitenkaan yleensä johda MGUS-diagnoosiin.

Hän kuvaa kliinisen tapauksen nuoresta miehestä, jolla oli myeloproliferatiivinen häiriö. Sairaus paljastui, koska potilaalle kehittyi hankittu von Willebrandin oireyhtymä ja hän alkoi vuotaa verta. Tämä osoittaa, miten oireyhtymä voi paljastaa taustalla olevan veritaudin.

MGUS-potilaiden seuranta

MGUS:n hoidossa keskeistä on seuranta eikä välitön lääkehoito. Tohtori Pier Mannucci, MD, suosittelee useimmille potilaille vuosittaisia seurantatarkastuksia. Hän korostaa, että MGUS-potilaat eivät tarvitse hoitoa, ellei sairaus etene.

Seurantatiheys voi vaihdella MGUS-tyypin mukaan. Tohtori Pier Mannucci, MD, huomauttaa, että IgA-tyyppinen MGUS taipuu useammin etenemään moninkertaiseksi myeloomaksi. Nämä potilaat saattavat tarvita tiheämpää seurantaa kuin muuntyyppisen MGUS:in potilaat.

Ikä ja ennusteeseen vaikuttavat tekijät

Potilaan ikä MGUS-diagnoosin aikana vaikuttaa merkittävästi hoitopäätöksiin. Tohtori Pier Mannucci, MD, selittää, että nuoremmilla potilailla, kuten noin 50-vuotiailla, on erilainen ennuste. Heidän pidempi elinaikansa kasvattaa luonnostaan riskiä sairauden etenemiseen ajan myötä.

Tohtori Anton Titov, MD, ja tohtori Mannucci keskustelevat biologisesta syystä: nuoremman potilaan poikkeavien verisolujen kloonilla on enemmän aikaa kasvaa ja mahdollisesti muuttua syöväksi. Tämä eroaa tilanteesta, jossa potilaat ovat iäkkäitä (60–80-vuotiaita) ja heidän jäljellä olevan elinaikansa puitteissa tilastollinen riski on alhaisempi.

Koko tekstitys

Tohtori Pier Mannucci, MD: On erittäin mielenkiintoista, että mainitsit MGUS:n, monoklonaalisen gammapatian, merkitykseltään tuntemattoman. Useimmat moninkertaisen myelooman eli verisyövän tapaukset edeltyy MGUS:illa. On kuitenkin tärkeää korostaa, että kaikki MGUS-potilaat eivät kehitä moninkertaista myeloomaa. Toisaalta useimmat myeloomapotilaat ovat kärsineet aiemmin MGUS:ista.

Joten MGUS on erittäin mielenkiintoinen tila.

Tohtori Anton Titov, MD: Miten ihmiset yleensä saavat tietää, että heillä on MGUS? Onko heillä taipumus verenvuotoihin tai onko heillä havaittu hankittu von Willebrandin tauti? MGUS on erittäin mielenkiintoinen lääketieteellinen tila.

Tohtori Pier Mannucci, MD: Selitit asian hyvin. MGUS:ia kutsuttiin aiemmin hyvänlaatuiseksi monoklonaaliseksi gammapatiaksi. Sitä kutsutaan ”merkitykseltään tuntemattomaksi”, koska noin 1 % potilaista vuodessa saattaa kehittyä moninkertaiseksi myeloomaksi. Eteneminen on arvaamatonta, eikä sitä ole helppo ennustaa.

Usein MGUS löydetään sattumalta, esimerkiksi seerumielektroforeesin avulla. Esimerkiksi täällä Italiassa, ja luulen muissakin maissa, radiologisiin tutkimuksiin lähettämiseen vaaditaan usein seerumielektroforeesi. MGUS löytyy siis usein sattumalta, erityisesti iäkkäiltä ihmisiltä.

Kuten mainitsit, toisinaan hankittu von Willebrandin tauti diagnosoidaan, vaikka yleensä MGUS ei aiheuta oireita. MGUS löydetään sattumalta, koska potilaat voivat täysin hyvin, kunnes sairaus harvoin etenee kohti myeloomaa.

Toisinaan ongelma on kuitenkin esimerkiksi hankitun von Willebrandin oireyhtymän ilmaantuminen. En sanoisi, että se on yleinen syy MGUS-diagnoosille. Paljon tyypillisempää on, että MGUS paljastuu rutiinitarkastuksen yhteydessä.

Sitä voidaan tehdä osana terveystarkastusta tai ennen radiologista tutkimusta. Yleensä potilaat ovat oireettomia. Emme tiedä tarkasti, ketkä sairaus etenee myeloomaksi.

IgA-tyyppinen MGUS taipuu useammin etenemään. Siksi IgA-tyyppisen MGUS:in potilaat tarvitsevat tiheämpää seurantaa. Itse suosittelen yleensä vuosittaista seurantaa.

Näen itse paljon näitä potilaita. Pyrin rauhoittamaan heitä; en tee diagnostiikkatutkimuksia useammin kuin kerran vuodessa, erityisesti iäkkäillä potilailla. Ongelma on enemmän nuoremmilla, esimerkiksi 50-vuotiailla potilailla.

Heillä on pidempi elinaika, mikä tilastollisesti kasvattaa riskiä sairauden etenemiseen. Potilailla, jotka ovat 60–80-vuotiaita, ei yleensä tarvita hoitoa.

Kaikilla MGUS-potilailla ei tietenkään ole hankittua von Willebrandin oireyhtymää. Olen kuitenkin nähnyt äskettäin nuoren miehen, jolla oli myeloproliferatiivinen häiriö, ja se havaittiin hankitun von Willebrandin oireyhtymän vuoksi.

Nuoremmilla potilailla on usein huonompi ennuste, koska he altistuvat riskille pidempään. Kyse on lähinnä tilastollisesta ilmiöstä.

Tohtori Anton Titov, MD: Aivan, koska verisolukloonilla on enemmän aikaa kasvaa.

Tohtori Pier Mannucci, MD: Kyllä, koska elinaika on erilainen verrattuna 60–80-vuotiaisiin potilaisiin.