Keuhkokarsinoidit: Kattava potilasopas

Sisällysluettelo

• Mikä on keuhkokarsinoidi?
• Syyt ja riskitekijät
• Esiintyvyys ja kohderyhmät
• Oireet
• Diagnostiikka
• Hoidot
• Ennuste ja selviytymisasteet
• Mahdolliset komplikaatiot
• Pitkäaikaisseuranta
• Lähteet

Mikä on keuhkokarsinoidi?

Keuhkokarsinoidit ovat harvinaisia neuroendokriinisia kasvaimia, jotka kehittyvät keuhkojen erikoistuneista soluista. Ne muodostavat alle 1 % kaikista keuhkosyövistä ja ovat siten huomattavasti muita keuhkosyöpätyyppejä harvinaisempia. Toisin kuin useimmat keuhkosyövät, karsinoidit eivät liity tupakointiin, ja ne kasvavat yleensä hitaammin.

Kasvaimet jaotellaan kahteen päätyyppiin mikroskooppisen rakenteen ja käyttäytymisen perusteella. Tyypillisissä karsinoideissa on alle 2 solunjakautumaa (mitoosia) per 2 mm² ilman kudokuolioita (nekroosia). Epätyypillisissä karsinoideissa on 2–10 mitoosia per 2 mm² ja nekroosialueita. Tyypilliset karsinoidit muodostavat 85–90 % tapauksista, epätyypilliset loput 10–15 %.

Noin 80 % kasvaimista sijaitsee keskuskeuhkoissa pääilmateiden lähellä, 20 % keuhkojen reunusosissa. Vaikka kasvu on usein hidasta, kaikki keuhkokarsinoidit luokitellaan pahanlaatuisiksi, ja niillä on kyky levitä muualle kehoon.

Syyt ja riskitekijät

Keuhkokarsinoidien tarkkaa syytä ei tunneta, ja tutkijat edelleen selvittävät niiden syntymekanismeja. Tupakointi ei näytä olevan suora syy, toisin kuin muissa keuhkosyövissä, mutta epätyypillisiä karsinoideja sairastavissa on useammin tupakoitsijoita verrattuna tyypillisiin karsinoideihin.

Jotkin ympäristötekijät, kuten tietyt ilmansaasteet ja kemikaalit, voivat lisätä riskiä, mutta näitä yhteyksiä tutkitaan edelleen. Harvinaisissa tapauksissa keuhkokarsinoidit liittyvät monirauhasneoplasia tyypin 1 (MEN-1) -oireyhtymään, joka on perinnöllinen hormonaalisia rauhasia koskeva sairaus.

Tutkimuksissa on havaittu MEN-1-geenin muutoksia joissakin ei-periytyvissä tapauksissa, mikä viittaa mahdolliseen geneettiseen taipumukseen. Tämä auttaa selittämään, miksi kasvaimet voivat joskus esiintyä perheittäin, vaikka useimmat tapaukset ovat satunnaisia.

Esiintyvyys ja kohderyhmät

Keuhkokarsinoidit voivat ilmetä iältään laajalla skaalalla 5–90-vuotiailla. Keskimääräinen diagnoosi-ikä on noin 50 vuotta, ja epätyypilliset karsinoidit todetaan tyypillisiä noin 10 vuotta aiemmin. Noin 8 % tapauksista diagnosoidaan teini-ikäisillä, mikä tekee niistä yleisimmän primaarisen keuhkokasvaimen lapsilla ja nuorilla.

Kasvaimet esiintyvät useammin valkoihoisilla kuin muilla etnisillä ryhmillä. Naisten sairastuvuus on hieman korkeampi kuin miesten, mutta ero ei ole suuri.

Viime vuosikymmeninä karsinoiditapaukset ovat yleistyneet, mikä johtuu todennäköisesti parantuneesta kuvantamisteknologiasta ja kasvaneesta tietoisuudesta, ei varsinaisesti tautiin sairastumisen lisääntymisestä.

Oireet

Noin 25 % potilaista ei koe lainkaan oireita, ja kasvaimet löydetään usein sattumalta muissa tutkimuksissa. Oireet liittyvät tyypillisesti kasvaimen sijaintiin ja kokoon.

Yleisimmät oireet:

• Pitkittynyt yskä tai kahina
• Verenyskäisy (hemoptysi)
• Keuhkokuumeen tai keuhkojen romahtamisen oireet ilmateiden tukkeutumisen vuoksi
• Kimeä hengitysääni (stridori) joissakin tapauksissa

Koska kyseessä on neuroendokrinen kasvain, alle 3 % potilaista kehittää karsinoidioireyhtymän, jonka oireisiin kuuluvat:

• Kasvojen punoitus ja kuumotus
• Hengenahdistus
• Kohonnut verenpaine
• Selittämätön painonnousu
• Liiallinen karvankasvu (hirsutismi)
• Astman kaltaiset oireet

Useimmat keuhkokarsinoidit eivät tuota merkittäviä määriä hormoneja, joten ne ovat "endokrinologisesti hiljaisia". Jos hormoniperäisiä oireita ilmenee, ne voivat liittyä karsinoidioireyhtymään, Cushingin oireyhtymään tai akromegaliaan.

Diagnostiikka

Diagnosointi perustuu useisiin menetelmiin, joilla varmistetaan kasvaintyyppi ja arvioidaan taudin levinneisyyttä. Verikokeisiin kuuluvat plasman kromograniini A, verenkuva, elektrolyytit sekä maksan ja munuaisten toimintaa mittaavat testit.

Jos epäillään hormonaalista aktiivisuutta, suoritetaan erikoistutkimuksia:

• Virtsan 5-hydroksi-indolietikkahappo (5-HIAA) serotoniinin aineenvaihdunnan arvioimiseksi
• Seerumin kortisoli ja 24 tunnin virtsan vapaa kortisoli Cushingin oireyhtymän seulontaan
• ACTH-tasot Cushingin taudin arviointiin
• Kasvuhormonin vapauttava hormoni (GHRH) ja IGF-I tasot akromegalian seulontaan

Bronkoskopialla voidaan tarkastella kasvainta suoraan ja ottaa koepaloita. Toimenpide on kuitenkin verenvuotoriski runsaasti verisuonia sisältävien kasvainten vuoksi.

Kuvantamisessa tavallinen röntgen löytää kasvaimen noin 40 % tapauksista. Tietokonetomografia (CT) kontrastiaineella on tärkein kuvantamismenetelmä, ja se näyttää tyypillisesti hyvin rajattuja, pyöreitä massoja.

Edistyneempiä kuvantamismenetelmiä:

• FDG-PET erottelee karsinoidit korkea-asteisista neuroendokriinisistä kasvaimista
• Oktreotidi-SPECT ja galliumilla merkitty somatostatiinianalogi parantavat havaitsemisherkkyyttä
• Indium-111-oktreotidi-kuvantaminen auttaa diagnosoinnissa, levinneisyyden arvioinnissa ja uusiutumisen seurannassa

Hoidot

Leikkaushoito on ensisijainen keino parantumiseen. Leikkauksen laajuus riippuu kasvaimen tyypistä, sijainnista, koosta ja imusolmukkeiden levinneisyydestä.

Tyypillisissä karsinoideissa ilman imusolmukevaikutusta riittää usein rajoitetumpi leikkaus, kuten kiilaleikkaus tai segmentektomia. Lobektomia (koko keuhkolohkon poisto) on yleinen suuremmille tai keskussijaitseville kasvaimille. Pääilmateitä koskettavissa tapauksissa tehdään usein bronchoplastiikkaa keuhkotoiminnan säilyttämiseksi.

Videotorakoskopia (VATS) on nykyään ensisijainen leikkaustapa, sillä se vähentää sairastuvuutta, lyhentää sairaalassaoloaikaa ja nopeuttaa toipumista verrattuna perinteiseen avoleikkaukseen.

Leikkauksen jälkeisen lisähoidon (adjuvanttiterapian) tarpeesta kiistellään. Kansainväliset ohjeet suosittelevat adjuvanttihoidon harkitsemista vaihe III epätyypillisille karsinoideille. Tyypillisille karsinoideille adjuvanttihoidot eivät yleensä ole tarpeen.

Levinneelle taudille hoitovaihtoehdot:

• Somatostatiinianalogit oireiden hallintaan ja kasvun hidastamiseen
• Kemoterapiat (sisplatiiini/etoposidi tai temotsolomidi/kapecitabiini)
• mTOR-estäjät, kuten everolimuusi
• Verisuonimuodostusta estävät lääkkeet (anti-VEGF-väliaineet)

Ennuste ja selviytymisasteet

Ennuste riippuu kasvaintyypistä, taudin vaiheesta, potilaan iästä ja leikkauksen onnistumisesta. Yleisesti ottaen ennuste on parempi kuin useimmilla muilla keuhkosyövillä, erityisesti varhaisvaiheessa.

Viiden vuoden selviytymisasteet vaiheittain:

• Vaihe I: 93 %
• Vaihe II: 84 %
• Vaihe III: 75 %
• Vaihe IV: 57 %

Tyypillisillä karsinoideilla on erinomainen ennuste (noin 90 % viiden vuoden selviytyminen), kun epätyypillisillä se on noin 60 %. Imusolmukkeiden levinneisyys heikentää ennustetta.

Mahdolliset komplikaatiot

Kasvaimet voivat aiheuttaa ilmateiden tukkeutumista, keuhkokuumeita, keuhkojen romahtamista tai verenyskintää. Hormonia tuottavissa kasvaimissa voi esiintyä karsinoidikriisi, joka on akuutti serotoniinipurkaus ja vaatii välitöntä hoitoa.

Levinneisyys voi aiheuttaa komplikaatioita maksassa, luustossa tai muissa elimissä. Hoidoista voi aiheutua sivuvaikutuksia, kuten leikkauskomplikaatioita tai lääkityksen haittavaikutuksia.

Pitkäaikaisseuranta

Hoidon jälkeen potilaat tarvitsevat säännöllistä seurantaa uusiutumisen tai etäpesäkkeiden varalta. Seuranta suoritetaan yleensä 2–3 kuukauden välein ensimmäisen vuoden ajan, minkä jälkeen vuosittain jopa 10 vuoden ajan.

Tyypillisissä karsinoideissa, jotka ovat alle 3 cm, ilman imusolmukkeiden levinneisyyttä ja täysin poistettuja, seuranta voi olla vähemmän intensiivistä. Seurantatahti räätälöidään potilaskohtaisesti kasvaimen ominaisuuksien, hoidon vastauksen ja yleisen terveydentilan perusteella.

Moniammatillinen hoitoryhmä – mukaan lukien keuhkolääkärit, radiologit, patologit, onkologit ja kirurgit – varmistaa kattavan hoidon ja seurannan.

Lähteet

Alkuperäinen artikkeli: Keuhkojen karsinoidikasvaimet - StatPearls - NCBI Bookshelf

Kirjoittajat: Faten Limaiem, Muhammad Ali Tariq, Uzma Ismail, Jason M. Wallen

Affiliaatiot: University of Tunis El Manar, Tunis Faculty of Medicine; Tower Health; Specialist Care Clinic; Upstate Medical University

Julkaisutiedot: StatPearls Publishing; tammikuu 2025–

Päivitetty: 15. kesäkuuta 2023

Tämä artikkeli perustuu National Center for Biotechnology Informationin (NCBI) vertaisarvioituun tutkimukseen.