Keuhkokarsinoidien ymmärtäminen: Nykyiset käytännöt ja tulevaisuuden suunnat erikoiskeskuksissa

Sisällysluettelo

• Johdanto: Mitä keuhkokarsinoidit ovat?
• Tutkimusmenetelmät
• Yksityiskohtaiset tulokset: Nykyiset käytännöt
• Mitä tulokset merkitsevät potilaille
• Tutkimuksen rajoitukset
• Potilaille suunnatut suositukset
• Lähdeviittaus

Johdanto: Mitä keuhkokarsinoidit ovat?

Keuhkokarsinoidit ovat harvinainen neuroendokriinisten kasvainten tyyppi, joka kehittyy keuhkoputkistossa sijaitsevista erikoistuneista soluista. Ne muodostavat vain 1–3 % kaikista keuhkosyövistä, mutta noin 30 % kaikista kehon neuroendokriinisistä kasvaimista. Viime vuosina tyypillisten ja epätyypillisten keuhkokarsinoidien diagnoosimäärät ovat kasvaneet, todennäköisesti parantuneiden seulontamenetelmien ja lääkärien lisääntyneen tietoisuuden ansiosta.

Maailman terveysjärjestön luokitusjärjestelmä tunnistaa nykyään kolme keuhkokarsinoidien pääluokkaa. Uusin luokittelu sisältää alaryhmän, jolla on epätyypillinen morfologia, korkeampi mitoottinen aktiivisuus (yli 10 solunjakautumaa per 2 mm²) ja/tai korkeampi Ki67-leimausindeksi (yli 30 %), mikä viittaa nopeampaan kasvuun. Tämä ero on kliinisesti merkittävä: asianmukaisesta leikkaushoidosta huolimatta epätyypillisten karsinoidien 5-vuotiseloonselviytymisaste jää 50–70 %:iin, kun tyypillisten karsinoidien vastaava luku on noin 90 %.

Potilailla voi esiintyä oireita kuten yskää, verenyskää tai toistuvia hengitystieinfektioita. Merkittävä osa kasvaimista kuitenkin löydetään sattumalta muista syistä tehtyjen kuvantamistutkimusten yhteydessä. Verrattuna muihin keuhkosyöpiin, keuhkojen neuroendokriiniset kasvainpotilaat diagnosoidaan tyypillisesti nuorempina, naisilla on hieman yliedustus, ja osalla potilaista on somatostatiinireseptoreita, joihin voidaan kohdistaa erikoishoitoja.

Tutkimusmenetelmät

Vastatakseen keuhkokarsinoidien hoidon konsensuksen puutteeseen, Euroopan neuroendokriinisten kasvainten yhdistys (ENETS) aloitti kattavan kyselyn asiantuntijakeskuksissa. ENETSin keuhkokasvaintyöryhmä, perustettu heinäkuussa 2021, kokoosi yhteen kansainvälisen asiantuntijatiimin, johon kuuluu kirurgeja, onkologeja, patologeja, molekyylibiologeja, endokrinologeja, radiologeja, nukleaarilääketieteen asiantuntijoita ja gastroenterologeja.

Kyselyn kehitysprosessi sisälsi useita vaiheita. Työryhmä tunnisti ensin keskeiset epävarmuuden alueet varhaisen vaiheen sairauden hoidossa. Kysymykset laativat kaksi päätutkijaa, ja työryhmä tarkisti ja vahvisti ne kolmessa lisäkokouksessa. Lopullinen kysely käsitti diagnostiset menetelmät, kirurgiset toimenpiteet, adjuvanttihoidon käytön ja seurantaprotokollat.

Tutkimusryhmä kutsui 65 neuroendokriinisten kasvainten erikoiskeskusta osallistumaan kyselyyn. Keskusten valinta perustui niiden ENETS- tai EURACAN-G6-asiantuntijuuteen tai ENETSin neuvonantajalautakunnan jäsenyyteen. Jokaiselta laitokselta pyydettiin yhtä vastausta, mieluiten moniammatillisen työryhmän täyttämää. Kysely jaettiin maalis-elokuussa 2022, ja kaikki vastaukset kerättiin tänä aikana.

Vastaukset puhdistettiin ja valmisteltiin analyysiä varten. Tutkijat suorittivat kuvailevan analyysin laadulliselle aineistolle ja esittivät tulokset frekvensseinä ja prosentteina. Yksimielisyys määriteltiin vähintään 75 %:n vastausten yhteensopivuudeksi. "En tiedä" -vastaukset sisällytettiin analyysiin kliinisen epävarmuuden kuvaamiseksi.

Yksityiskohtaiset tulokset: Nykyiset käytännöt

Kyselyyn vastasi 34 asiantuntijaa 20 erikoistuneesta keuhkon neuroendokriinisten kasvainten keskuksesta. Suurin osa vastaajista oli onkologeja (29,4 %), gastroenterologeja (20,5 %) ja endokrinologeja (20,5 %). Useimmat keskukset raportoivat hoidavansa yli 25 keuhkon neuroendokriinistä kasvainta vuodessa (50 %), mikä viittaa merkittävään kokemukseen näistä harvinaisista kasvaimista.

Diagnostiikka: Ääreisessä keuhkossa sattumalta löytyneen neuroendokriinisen kasvaimen kohdalla lähes kaikki tutkijat (94 %) ilmoittivat somatostatiinireseptori-PET/CT-kuvauksen olevan ensisijainen kuvantamismenetelmä, seuraavina vatsan CT (71 %) ja [18F]FDG-PET/CT (29 %). Keskuskeuhkon kasvaimen ja oireiden tapauksessa suurin osa (88 %) suositti somatostatiinireseptori-PET/CT:tä, seuraavina rintakehän ja ylävatsan kontrasti-CT (77 %) ja [18F]FDG-PET/CT (50 %).

Kirurginen päätöksenteko: Kysely paljasti vaihtelua kirurgisissa lähestymistavoissa. Vahvistetun karsinoidin kliinisessä tapauksessa vastauksiin kuului "en tiedä" (35 %), segmentektomia imusolmukkeenpoistolla (32 %) ja laaja kiilaleikkaus (15 %). Vaikeissa tapauksissa useimmat erikoistuneet lääkärit (67 %) ilmoittivat välttävänsä pneumonektomiaa ja suosivansa keuhkokudosta säästäviä toimenpiteitä kuten hihnaleikkausta imusolmukkeenpoiston kanssa.

Moniammatillisen hoidon puutteet: Huolestuttavana löydöksenä 24 keskuksesta (70,6 %) raportoi puuttuvansa erityisiä moniammatillisia työryhmiä keuhkon neuroendokriinisten kasvainten hoitoon.

Mitä tulokset merkitsevät potilaille

Tutkimus korostaa, että keuhkokarsinoidien hoidossa on edelleen merkittäviä eroja erikoiskeskuksien välillä. Potilaiden kannalta tämä tarkoittaa, että hoidon laatu ja lähestymistapa voivat vaihdella huomattavasti sairaalan mukaan. Eroja on erityisesti kirurgisten toimenpiteiden valinnassa, adjuvanttihoidon käytössä ja seurantasuunnitelmien määrittelyssä.

Potilaiden tulisi olla tietoisia näistä eroista ja kysyä aktiivisesti hoitopäätösten perusteluja. Moniammatillisen tiimin puute osassa keskuksia voi heikentää hoidon kokonaislaatua, sillä nämä kasvaimet vaativat usein usean erikoisalan yhteistyötä.

Tutkimuksen rajoitukset

Tutkimus kattaa ainoastaan ENETS-verkostoon kuuluvia erikoiskeskuksia, joten tuloksia ei voida suoraan yleistää kaikkiin sairaaloihin. Vastausten määrä oli suhteellisen pieni, mikä rajoittaa tilastollista merkitsevyyttä. Kysely perustui lääkärien ilmoituksiin, eikä todellista potilasaineistoa analysoitu.

Potilaille suunnatut suositukset

1. Hae erikoissairaanhoitoa: Suuntaudu mieluummin neuroendokriinisten kasvainten erikoiskeskuksiin, jotka todennäköisemmin hallitsevat juuri sinun syöpätyyppisi.
2. Varmista moniammatillinen arviointi: Pyydä, että tapauksesi käsitellään moniammatillisessa tiimissä, johon kuuluu neuroendokriinisten kasvainten kokemusta omaavia asiantuntijoita.
3. Käy läpi kaikki vaihtoehdot: Korkeamman riskin tapauksissa (epätyypillinen histologia, imusolmukkeiden levinneisyys) keskustele yksityiskohtaisesti adjuvanttihoidon hyödyistä ja haitoista.
4. Tiedustele kliinisistä tutkimuksista: Kysy hoitotiimiltäsi meneillään olevista kliinisistä tutkimuksista, erityisesti jos taudillasi on korkeamman riskin piirteitä.
5. Ymmärrä seurantasuunnitelma: Keskustele selkeästä, henkilökohtaisesta seurantasuunnitelmasta, mukaan lukien kuvantamismenetelmistä ja niiden toistuvuuksista.
6. Hae toista lausuntoa: Harkitse toisen lausunnon hakemista erityisesti monimutkaisissa hoidon päätöksissä.

Muista, että keuhkokarsinoidit kasvavat yleensä hitaammin kuin muut keuhkosyövät, mikä antaa aikaa hoidon vaihtoehtojen perusteelliseen harkintaan. Älä epäröi kysyä ja varmista, että ymmärrät täysin suositellun hoitosuunnitelman perusteet.

Lähdeviittaus

Alkuperäisen artikkelin otsikko: Clinical management of typical and atypical carcinoids/neuroendocrine tumors in ENETS centres of excellence (CoE): Survey from the ENETS lung NET task force

Kirjoittajat: Anna Koumarianou, Pier Luigi Filosso, Lisa Bodei, Justo P. Castano, Lynnette Fernandez-Cuesta, Christophe M. Deroose, Matthieu Foll, Clarisse Dromain, Nicholas Simon Reed, Martyn Caplin, Jaume Capdevila, Jenny Falkerby, Antongiulio Faggiano, Andrea Frilling, Enrique Grande, Rodney J. Hicks, Atsuko Kasajima, Beata Kos-Kudla, B. A. Krishna, Eric Lim, Anja Rinke, Simron Singh, Chrissie Thirlwell, Marco Volante, Thomas Walter

Julkaisu: Journal of Neuroendocrinology, 2024;36:e13412

Huomio: Tämä potilasyhteisölle suunnattu artikkeli perustuu neuroendokriinisten kasvainten alan johtavien asiantuntijoiden vertaisarvioituun tutkimukseen ja edustaa ensimmäistä kattavaa tutkimusta keuhkokarsinoidien hoidon käytännöistä kansainvälisissä erikoiskeskuksissa.