Tämä kattava katsaus selittää, että myokardiitti eli sydänlihaksen tulehdus voi vaihdella itsestään paranevista lievistä oireista hengenvaaralliseen sydämen vajaatoimintaan. Sairauden aiheuttavat yleisimmin virustartunnat, mutta se voi johtua myös lääkkeistä, autoimmuunisairauksista tai harvinaisista tulehdussairauksista. Keskeisten havaintojen mukaan useimmat potilaat paranevat täysin, mutta osalla kehittyy krooninen sydämen vajaatoiminta. Tietyt kliiniset piirteet auttavat tunnistamaan erikoishoitoa tarvitsevat potilaat, kuten sydänbiopsian tai immunosuppressiivisen hoidon.

Myokardiitti: Syyt, oireet ja hoitovaihtoehdot

Sisällysluettelo

• Johdanto: Mikä on myokardiitti?
• Määritelmä ja diagnosointi
• Oireet ja kliininen esiintyminen
• Yleiset ja harvinaiset syyt
• Kehittyminen kehossa
• Diagnostiikka ja tutkimukset
• Ennuste ja lopputulokset
• Hoitostrategiat
• Tiedon rajoitukset
• Potilassuositukset
• Lähteet

Johdanto: Mikä on myokardiitti?

Myokardiitti on sydänlihaksen tulehdus, joka voi vaikuttaa kaikenikäisiin. Sairaus ilmenee hyvin vaihtelevasti: lievistä hengitysvaikeuksista tai rintakivusta, jotka paranevat ilman hoitoa, aina kardiogeeniseen shokkiin ja kuolemaan saakka. Merkittävin pitkäaikainen komplikaatio on dilatoiva kardiomyopatia, jossa sydän laajenee ja heikkenee kroonisen vajaatoiminnan myötä.

Useimmat tapaukset johtuvat yleisistä virustartunnoista, mutta osa kehittyy muista taudeista, lääkereaktioista, yliherkkyyksistä tai harvinaisista tulehduksellisista sairauksista kuten jättisolumyokardiitista. Ennuste ja hoito riippuvat taustasyystä, ja kliinikon on arvioitava potilaan tilaa huolellisesti määrittääkseen tarpeen erikoistutkimuksille kuten endomyokardiaaliselle biopsialle.

Määritelmä ja diagnosointi

Myokardiitin diagnoosivaatimuksena on Dallasin kriteerien mukainen tulehduksellinen solutunkeuma sydänkudosnäytteessä, mahdollisesti yhdistettynä solukuolemaan. Kriteereillä on kuitenkin rajoituksia: tulkintavaihtelua, heikko ennusteellinen arvo ja alhainen herkkyys näytteenottovirheiden vuoksi, sillä tulehdus voi olla laikukasta.

Näistä syistä käytetään usein immunovärjäyksiä (esim. anti-CD3, anti-CD68), jotka tarjoavat paremman herkkyyden ja ennusteellisen arvon. Uudemmat tutkimusmenetelmät kuten sydän-MRI voivat tarjota riskittömän vaihtoehdon biopsialle. Konsensusta biopsian käytöstä ei ole, ja sitä suositellaan erityisesti silloin, kun on todennäköistä löytää hoidettavia sairauksia.

Kliiniskopatologiset erot auttavat erottamaan fulminantin ja akuutin lymfosyyttisen myokardiitin. Fulminantissa on tyypillisesti nopea alku virusoireiden jälkeen ja parempi ennuste, kun taas akuutissa tauti etenee useammin vaikeaksi vaikka alku olisi hitaampi.

Oireet ja kliininen esiintyminen

Myokardiitti ilmenee hyvin vaihtelevasti, mikä tekee diagnosoinnista haastavaa. Akuutti myokardiitti näyttäytyy usein dilatoivana kardiomyopatiana viikkojen tai kuukausien oireilla. Oireet vaihtelevat oireettomasta äkilliseen kuolemaan ja voivat sisältää:

• Uusia rytmihäiriöitä (eteis- tai kammotaurytmia)
• Sydänsalpaa
• Infarktin kaltaista oireilua normaalivaltimoiden kanssa

Sydänoireisiin kuuluvat väsymys, heikentynyt suorituskyky, sydämentykytys, rintakipu ja pyörtyminen. Rintakipu voi johtua perikardiitista tai sepelvaltimon kouristuksesta.

Perinteinen virusprodromi (kuume, lihaskivut) liittyy usein myokardiittiin, mutta oireet vaihtelevat. Eurooppalaisessa tutkimuksessa epäillyillä potilailla:

• 72 %:lla oli hengitysvaikeus
• 32 %:lla rintakipu
• 18 %:lla rytmihäiriöitä

Miehillä tauti on yleisempää, mahdollisesti hormonivaikutusten vuoksi. Lapsilla saattaa olla vakavampaa esiintymää. Laaja oirekirjo vaatii, että myokardiitti tulee ottaa huomioon monien sydänoireyhtymien erotusdiagnooseissa.

Yleiset ja harvinaiset syyt

Virus- ja postvirusmyokardiitti ovat yleisimpiä syitä akuutille ja krooniselle dilatoivalle kardiomyopatialle. Coxsackievirus B oli tavallinen aiheuttaja 1950–1990-luvuilla, mutta nykyään yleisimpiä viruksia ovat parvovirus B19 ja adenovirus. Myös hepatiitti C on yhdistetty myokardiittiin.

Muita aiheuttajia:

• Lymen tauti voi aiheuttaa myokardiittia, erityisesti matkustajilla endemisillä alueilla tai punkinpuremasta, jos on sydämen johtumishäiriöitä
• Chagasin tauti Keski- ja Etelä-Amerikassa voi ilmetä akuuttina tai kroonisena kardiomyopatiana
• HIV-potilailla myokardiitti on yleinen ruumiinavauslöydös

Lääkeaineiden aiheuttamat yliherkkyysreaktiot ja eosinofiiliset oireyhtymät voivat aiheuttaa myokardiittia, joka usein parantuu lääkkeen lopettamalla. Eosinofiilinen myokardiitti liittyy systeemisiin sairauksiin ja voi olla erityisen aggressiivista.

Kaksi idiopaattista muotoa:

• Jättisolumyokardiitti on akuutti ja vaarallinen, liittyen autoimmuunisairauksiin
• Sydämen sarkoidoosi tulee epäillä kroonisessa vajaatoiminnassa ja hoidosta riippumattomissa rytmihäiriöissä

Kehittyminen kehossa

Suurin osa tiedosta myokardiitin synnystä perustuu eläinmalleihin. Virukset pääsevät soluihin reseptoreiden kautta. Synnynnäinen immuunivaste on tärkeä varhaisvaiheessa, ja siihen liittyvät mekanismit kuten toll-maiset reseptorit.

T-soluilla on keskeinen rooli sydänvaurioissa. Autoantigeenit sydänlihasta vastaan ovat yleisiä, ja virusten ja isäntäproteiinien välinen molekyylinen matkiminen voi johtaa ristireaktiivisiin vasta-aineisiin. Krooninen tulehdus voi jatkua autoimmuunimekanismien kautta jopa virusten poistumisen jälkeen.

Diagnostiikka ja tutkimukset

Sydänvaurion biomarkkerit kuten troponiini I voivat vahvistaa diagnoosia, mutta herkkyys on rajallinen. Muita ennusteellisia merkkiaineita tutkitaan, mutta niitä ei vielä käytetä laajasti kliinisesti.

EKG voi näyttää epäspesifejä muutoksia tai jopa infarktin kaltaisia poikkeavuuksia. Ekokardiografiassa nähdään useimmiten heikentynyttä sydämen toimintaa ja vasemman kammion laajentumista. Alueellisia liikehäiriöitä voi esiintyä myös muissa sydäntaudeissa.

Ennuste ja lopputulokset

Myokardiitin esiintyvyys jää epävarmaksi biopsian vähäisen käytön vuoksi. Virusgenomeja löytyy useammin kroonisesta dilatoivasta kardiomyopatiasta kuin muista sydäntaudista, mikä viittaa merkittävään tautitaakkaan.

Myokardiitti on tärkeä äkillisen kuoleman syy, ja lapsilla sairaus voi puhjeta vakavana vasta vuosia myöhemmin. Ennuste vaihtelee tyypin mukaan:

• Fulminantilla on tyypillisesti hyvä ennuste nopeasta huononemisesta huolimatta
• Akuutilla on usein huonompi lopputulos
• Jättisolumyokardiitilla on erittäin huono ennuste
• Lievät tapaukset usein paranevat täysin

Korkeaa riskiä huonoon ennusteeseen ennustavat mm. ihottuma, kuume, eosinofilia tai lääkeaineiden käyttö.

Hoitostrategiat

Hoito perustuu oireiden lievitykseen:

• Sydämen vajaatoiminnan lääkitys
• Rytmihäiriöiden hoito
• Vaikeissa tapauksissa tehohoito

Kohdennettua hoitoa:

• Yliherkkyysmyokardiitti: Lääkkeen keskeytys ja mahdollisesti kortikosteroidit
• Jättisolumyokardiitti: Immunosuppressiot
• Sydämen sarkoidoosi: Kortikosteroidit
• Lymen myokardiitti: Antibiootit

Tutkitaan mm. antiviraalista hoitoa ja T-solunsalpaajia. Lapsilla voidaan harkita kortikosteroidien tai IVIG:n käyttöä.

Tiedon rajoitukset

Myokardiitin tutkimuksessa on useita haasteita:

• Dallasin kriteerit ovat epäluotettavia
• Ennusteellista tietoa on vähän harvinaisuuden vuoksi
• Eläinmalleilla on rajoituksia
• Esiintyvyys jää epäselväksi
• Geneettiset ja ympäristötekijät eivät ole täysin tunnettuja

Potilassuositukset

Jos epäilet myokardiittia tai sinulla on diagnoosi:

1. Hae välitöntä apua rintakivun, hengitysvaikeuden tai pyörtymisen yhteydessä
2. Kerro täydellinen lääkehistoria
3. Ilmoita mahdollisista tartunnista tai matkoista
4. Käy säännöllisessä seurannassa
5. Ilmoita uusista oireista heti
6. Keskustele erikoistutkimuksista lääkärin kanssa

Hoidon noudattaminen on tärkeää. Useimmat paranevat, mutta osalla kehittyy kroonista vajaatoimintaa. Kliinisiin tutkimuksiin osallistuminen voi olla vaihtoehto vaikeissa tapauksissa.

Lähteet

Otsikko: Myokardiitti
Tekijä: Leslie T. Cooper, Jr., M.D.
Julkaisu: The New England Journal of Medicine
Päivämäärä: 9. huhtikuuta 2009
Nide ja numero: 360;15
Sivut: 1526-1538

Tämä artikkeli perustuu alkuperäiseen kattavaan katsaukseen, joka on julkaistu arvostetussa lääketieteellisessä lehdessä. Työn on laatinut Mayo Clinicin asiantuntija.