Salamanisku-päänsärky: Tapausselostus äkillisestä vakavasta päänsärystä ja sen syistä

Can we help?

Tässä tapausselvityksessä esitellään 64-vuotiaan naisen tapaus, joka koki äkillisen, elämänsä pahimman päänsäryn. Lääketieteellisessä arvioinnissa havaittiin aivojen pinnalla tapahtunut verenvuoto (konveksiaalinen subaraknoidaalinen verenvuoto) sekä kohonneet sydänentsyymitasot. Laaja-alaisen tutkimuksen jälkeen potilaalle asetettiin diagnoosiksi reversiibeli aivoverisuonten supistumisoireyhtymä (RCVS) yhdistettynä stressiperäiseen kardiomyopatiaan (takotsubo-kardiomyopatia). Tämä tila liittyy emotionaalisen stressin aiheuttamaan väliaikaiseen aivojen verisuonten supistumiseen ja sydänlihaksen heikkenemiseen.

Salamahtavan päänsäryn ymmärtäminen: Tapaustutkimus äkillisestä vakavasta päänsärystä ja sen syistä

Sisällysluettelo

Tapausesitys: Elämän pahin päänsärky

64-vuotias nainen hakeutui päivystykseen äkillisen, erittäin voimakkaan päänsäryn vuoksi, jonka hän kuvasi ”elämänsä pahimmaksi”. Oireet alkoivat, kun hän nousi puhumaan asunto-osakeyhtiön kokouksessa.

Päänsärky syttyi äkillisesti molemminpuolisena, otsaosassa sijaitsevana sykkivänä kipuna, joka saavutti huippunsa sekunneissa. Potilas arvioi kivun voimakkuudeksi 10/10. Kipu oli niin voimakas, ettei hän pystynyt lausumaan lausettaan loppuun ja tunsi voimakasta huimausta.

Hän kärsi pahoinvoinnista ilman oksentelua. Kun oireet eivät lieventyneet 30 minuutin kuluttua, hänet kuljetettiin sairaalaan. Hän toisti useaan otteeseen miehelleen: ”Jokin on todella vialla”, osoittaen tietävänsä, että kyseessä oli jotain aivan muuta kuin aiemmat päänsäryt.

Alkutarkastus ja tutkimustulokset

Potilaan sairaushistoriaan kuuluivat verenpainetauti ja kaulanikaman poikkeavaa muutosta aiheuttava krooninen niskakipu. Hänen lääkitykseensä kuuluivat hydroklooritiatsidi (verenpainelääke) ja suun kautta annettavat konjugoidut estrogeenit, joita otettiin kolmen päivän välein vaihdevuosioireiden hoitoon.

Tarkastuksessa hänen elintoimintansa olivat:

  • Lämpötila: 36,3°C (normaali)
  • Verenpaine: 157/77 mmHg (kohonnut)
  • Syketaajuus: 77 lyöntiä minuutissa (normaali)
  • Hengitystiheys: 16 hengitystä minuutissa (normaali)
  • Hapen kylläisyys: 96 % huoneilmassa (normaali)

Neurologinen tutkimus oli normaali, mukaan lukien puhe, kraniaalishermot, näkökentät, lihasvoima, tunto, refleksit ja pikkuaivojen toiminta. Verenäytteet, mukaan lukien glukoosi, elektrolyytit, verenkuva, munuaisten toiminta ja hyytymistutkimukset olivat kaikki normaaleja.

Lisätutkimusten tulokset osoittivat:

  • Munanpunaisainelasku: 8 mm tunnissa (normaali-alue: 0–20)
  • C-reaktiivinen proteiini: 2,7 mg litrassa (normaali: <8,0)
  • Troponiini T: 0,36 ng millilitrassa (kohonnut, normaali: <0,03)

Elektrokardiogrammi osoitti säännöllistä sykettä ensimmäisen asteen atrioventrikulaarisella estolla ja hajanaisilla submillimetrisillä ST-segmentin alenemilla.

Kuvantamislöydökset

Pään tietokonetomografia (TT) ilman kontrastiainetta kaksi tuntia päänsäryn alkamisen jälkeen paljasti subaraknoidaalisen verenvuodon vasemman yläosan parietaalilohkon ja paramediaanisten parietaalisten uurteiden alueella. Tämä kuvio tunnetaan konveksaalisen subaraknoidaalisen verenvuotona, jossa verenvuoto tapahtuu aivojen pinnalla eikä tyypillisesti aivojen tyviosan ympärillä kuten aneurysmaperäisessä verenvuodossa.

Pään tietokoneangiografia kontrastiaineella osoitti hienoista hajanaista segmentaalista kapenemista useissa aivojen verisuonten kaukaisissa haaroissa. Aneurysmaa tai muita verisuonipoikkeavuuksia, jotka selittäisivät verenvuodon, ei havaittu.

Differentiaalidiagnostiikka: Mikä tämän aiheuttaa?

Hoitotiimi harkitsi useita mahdollisia syitä, keskittyen kolmeen keskeiseen elementtiin: salamahtavaan päänsärkyyn, konveksaaliseen subaraknoidaaliseen verenvuotoon ja kohonneeseen troponiinitasoon.

Salamahtava päänsärky viittaa vakavaan päänsärkyyn, joka saavuttaa huippunsa minuuteissa. Kansainvälinen päänsärkyseura määrittelee sen voimakkaaksi, äkillisesti alkavaksi päänsäryksi (huippuunsa alle minuutissa), joka kestää vähintään 5 minuuttia eikä selity toisella diagnoosilla. Tutkimusten mukaan noin 15 % potilaista, joilla on aneurysmaperäinen subaraknoidaalinen verenvuoto, kuvaa päänsärkyä, joka saavutti huippunsa yli minuutin kuluttua, ja joidenkin jopa 60 minuutin kuluttua.

Salamahtavan päänsäryn ymmärtäminen

Salamahtava päänsärky edustaa lääketieteellistä hätätilannetta, joka vaatii välitöntä arviointia. Noin 2 % kaikista päivystyspoliklinikkakäynneistä koskee päänsäryn arviointia, ja 15 % näistä käynneistä liittyy salamahtavaan päänsärkyyn.

On ratkaisevan tärkeää, että potilaat, joilla on salamahtava päänsärky, saavat välittömästi perusteellisen arvioinnin taustasyiden varalta. Tämän potilaan kivunlievitys, jonka hän sai intravenooseilla morfiini- ja prometatsiinihoitojen jälkeen, ei poista taustasyyn tunnistamisen tarvetta, sillä onnistunut kivunhallinta ei saa estää vakavien sairauksien arviointia.

Salamahtavan päänsäryn yleisimmät syyt

Hoitotiimi harkitsi näitä yleisiä syitä:

Aneurysmaperäinen subaraknoidaalinen verenvuoto: Tämä on tärkein ”ei saa jäädä huomaamatta” -diagnoosi, koska tehokas hoito on olemassa ja hoidottomana ennuste on huonompi. Tämä kuitenkin tyypillisesti aiheuttaa verenvuotoa aivojen tyviosan ympärillä eikä pinnalla. Potilailla, joilla on salamahtava päänsärky ja normaali neurologinen tutkimus, 5–7 %:lla on aneurysmaperäinen subaraknoidaalinen verenvuoto.

Reversiibeli aivoverenkiertohäiriö (RAVH): Tämä tila sisältää aivojen valtimoiden vaihtelevaa ja palautuvaa kapenemista ja esiintyy yleisemmin naisilla. Noin 8 % potilaista, jotka saapuvat päivystykseen salamahtavan päänsäryn kanssa, sairastavat RAVH:ta. Noin 35 % RAVH-potilaista saa konveksaalisen subaraknoidaalisen verenvuodon.

RAVH laukaantuu usein emotionaalisista, fyysisistä, lääketieteellisistä tai farmakologisista tekijöistä. Potilaat kokevat tyypillisesti useita salamahtavia päänsärkyjä päivien tai viikkojen aikana, vaikka jokainen tapaus alkaakin ensimmäisestä päänsärystä.

Epätyypilliset ja harvinaiset syyt

Tiimi harkitsi myös näitä vähemmän yleisiä mahdollisuuksia:

Aivoveritulppatauti (AVTT): Salamahtava päänsärky on esiintymisoire 15 %:lla AVTT-potilaista, mikä voisi myös aiheuttaa konveksaalisen subaraknoidaalisen verenvuodon. Potilaan konjugoitujen estrogeenien käyttö on riskitekijä AVTT:lle.

Valtimon repeämä: Epätyypillinen salamahtavan päänsäryn syy, joka voi aiheuttaa konveksaalisen subaraknoidaalisen verenvuodon. Tämä on kuitenkin raportoitu lähinnä synnytyksen jälkeisillä naisilla ja niillä, joilla repeämä aiheuttaa iskeemisen aivohalvauksen, eikä kumpikaan sovi tämän potilaan esiintymiseen.

Posteriori reversiibeli enkefalopatiaoireyhtymä (PRE): Toinen epätyypillinen syy, joka voi aiheuttaa konveksaalisen subaraknoidaalisen verenvuodon, mutta PRE:ssä päänsärky kehittyy yleensä vähitellen eikä äkillisesti.

Muita harkittuja ja pois suljettuja harvinaisia syitä olivat aivokalvontulehdus/aivotulehdus, oireileva repeämätön aneurysma, kolloidikysta, retroklivaalinen verenpurkauma, jättisolusoluarteriitti, ohimenevä globaali amnesia, kivuton aortan repeämä ja akuutti sydäninfarkti.

Lopullinen diagnoosi ja selitys

Lopulliseksi diagnoosiksi todettiin reversiibeli aivoverenkiertohäiriö (RAVH) takotsubo-kardiomyopatian kanssa.

RAVH selitti sekä salamahtavan päänsäryn että konveksaalisen subaraknoidaalisen verenvuodon. Julkisen puhumisen aiheuttama emotionaalinen stressi todennäköisesti laukaisi sympaattisen yliaktiivisuuden ja verisuonien supistumisen. Tilan sanotaan olevan ”reversiibeli”, koska verisuonten kapeneminen tyypillisesti parantuu 1–3 kuukaudessa.

Kohonnut troponiinitaso (0,36 ng/ml, merkittävästi normaalin <0,03 ng/ml yläpuolella) selittyi takotsubo-kardiomyopatialla, joka tunnetaan myös stressistä johtuvana kardiomyopatiana. Tämä tila on liitetty RAVH:hon, mikä viittaa siihen, että RAVH:n verisuonien supistuminen ei välttämättä rajoitu aivojen valtimoihin.

Tämä potilas vastasi takotsubo-kardiomyopathian tyypillistä profiilia: kansainvälisessä 1 750 potilaan rekisterissä 90 % oli naisia, joiden keski-ikä oli 67 vuotta. Tila sisältää sydänlihaksen väliaikaisen heikkenemisen, usein emotionaalisen stressin laukaisemana.

Merkitys potilaille

Tämä tapaus havainnollistaa useita tärkeitä seikkoja potilaille:

Ensinnäkin, mikä tahansa äkillinen, vakava päänsärky, jonka potilaat kuvaavat ”elämänsä pahimmaksi”, vaatii välitöntä lääkinnällistä huomiota. Tämä pätee erityisesti, kun päänsärky eroaa aiemmista päänsäryistä tai saavuttaa maksimivoimakkuutensa minuuteissa.

Toiseksi, emotionaalinen stressi voi laukaista vakavia lääketieteellisiä tiloja ahdistuksen lisäksi. Tässä tapauksessa julkisen puhumisen aiheuttama stressi todennäköisesti laukaisi sekä aivojen verisuonten supistumisen että sydänlihaksen heikkenemisen.

Kolmanneksi, normaalit alkuvaiheen tutkimustulokset eivät aina poissulje vakavia sairauksia. Tällä potilaalla oli normaali neurologinen tutkimus ja useimmat verikokeet, mutta hänellä oli merkittävää verenvuotoa aivojen pinnalla ja sydämen osallistuminen.

Neljänneksi, vaihdevuosioireisiin estrogeeniä käyttävien naisten tulisi olla tietoisia mahdollisista sydän- ja verenkiertoriskeistä, vaikka suhde on monimutkainen ja vaatii yksilöllistä keskustelua terveydenhuollon ammattilaisten kanssa.

Tapaustutkimuksen rajoitukset

Tämä tapausraportti kuvaa yhden potilaan kokemuksen, mikä tarkoittaa, että tuloksia ei voida yleistää kaikkiin potilaisiin, joilla on samankaltaisia oireita. Diagnoosi perustui kliiniseen esiintymiseen ja kuvantamislöydöksiin patologisen vahvistuksen sijaan.

Potilasta seurattiin akuutin esiintymisen aikana, mutta pitkän aikavälin lopputuloksia ei kuvata tässä raportissa. RAVH tyypillisesti parantuu viikkojen tai kuukausien kuluessa, mutta jotkut potilaat saattavat kokea pysyviä oireita tai komplikaatioita.

Yhteys RAVH:n ja takotsubo-kardiomyopathian välillä, vaikka uskottava samankaltaisten laukaisevien tekijöiden ja patofysiologian perusteella, edustaa assosiaatiota eikä todistettua kausaalista suhdetta tässä yksittäistapauksessa.

Potilassuositukset

Tämän tapauksen perusteella potilaiden tulisi:

  1. Hakea välitöntä lääkinnällistä apua kaikille äkillisille, vakaville päänsäryille, jotka poikkeavat aiemmista päänsäryistä
  2. Kuvailla oireet tarkasti terveydenhuollon ammattilaisille, mukaan lukien ajoitus, voimakkuus ja laukaisevat tapahtumat
  3. Jatkaa määrättyjä lääkkeitä ellei terveydenhuollon ammattilainen muuta ohjeista, vaikka mahdollinen sivuvaikutus epäillään
  4. Seurata asianmukaisesti päivystyskäynnin jälkeen vakavien oireiden varalta
  5. Keskustella hormonihoidon riskeistä ja hyödyistä terveydenhuollon ammattilaisen kanssa, erityisesti jos on muita sydän- ja verenkiertoriskitekijöitä
  6. Hallita stressiä tehokkaasti terveiden selviytymismekanismien kautta, tunnistaen, että vakava emotionaalinen stressi voi aiheuttaa fyysisiä terveysvaikutuksia

Potilaiden tulisi myös ymmärtää, että vaikka kivunlievitys on tärkeää, se ei poista vakavien oireiden taustasyyn tunnistamisen tarvetta. Kattava arviointi tulisi edetä oireiden hoidon ohella.

Lähdetiedot

Alkuperäisen artikkelin otsikko: Tapaus 18-2024: 64-vuotias nainen elämänsä pahimmasta päänsärystä

Kirjoittajat: Jonathan A. Edlow, lääketieteen tohtori, Aneesh B. Singhal, lääketieteen tohtori, ja Javier M. Romero, lääketieteen tohtori

Julkaisu: The New England Journal of Medicine, 13. kesäkuuta 2024

DOI: 10.1056/NEJMcpc2402484

Tämä potilasystävällinen artikkeli perustuu vertaisarvioituun tutkimukseen The New England Journal of Medicine -lehden alkuperäisestä tapausselostuksesta. Siinä on säilytetty kaikki alkuperäisen tapausselostuksen merkittävät lääketieteelliset tiedot, mutta se on esitetty yleissivistyneille potilaille helposti lähestyttävässä muodossa.