Trikuspidaalivajauksen ymmärtäminen: Kattava potilasopas

Sisällysluettelo

• Johdanto: "Unohdettu läppä"
• Sydämen anatomia: Trikuspidaaliläpän ymmärtäminen
• Oireet ja kliininen esiintyminen
• Kuinka yleistä trikuspidaalivajaus on?
• TR:n syyt ja luokittelu
• Toissijainen trikuspidaalivajaus
• Kliiniset seuraukset potilaille
• Lähdetiedot

Johdanto: "Unohdettu läppä"

Trikuspidaaliläppää on kutsuttu sydäntautioppia "unohdetuksi läpäksi", koska se on historiallisesti saanut vähemmän huomiota kuin muut sydänläpät. Aikaisemmin lääkärit uskoivat, että trikuspidaalivajaus (vuotava läppä) oli vain toissijainen ongelma, joka korjautuisi muiden sydäntautien, erityisesti mitralisläppätaudin, hoidon myötä. Nykyään tiedämme, että tämä ei pidä paikkaansa – TR on vakava sairaus itsessään, joka vaatii erityistä huomiota.

TR on erityisen haastava diagnosoida ja hoitaa, koska se tyypillisesti ilmenee muiden sairauksien ohessa. Monet lääkärit ovat virheellisesti pitäneet sitä "viaton sivustakatsojana" merkittävämmille vasemman sydämen ja keuhkojen sairauksille. Ilman selkeää vasemman sydämen sairautta vaikean TR:n oireet – kuten turvotus (edema), väsymys ja liikuntakyvyn heikkeneminen – sekoittuvat usein normaaleihin ikääntymisen merkkeihin, mikä johtaa vaarallisiin viivästyksiin diagnoosissa ja hoidossa.

Luonnollisen taudin kulun tutkimukset osoittavat selvästi varhaisen diagnosoinnin tarpeen: selviytyminen heikkenee asteittain TR:n vaikeuden kasvaessa, myös muiden terveysongelmien huomioon ottaen. Tautiprosessin ymmärryksen puute, diagnostiikan haasteet ja epävarmus hoidon ajankohdasta ovat kaikki osaltaan johtaneet korkeaan kuolleisuuteen vaikean TR:n potilailla, olivat he saaneet lääkehoitoa tai eivät.

Sydämen anatomia: Trikuspidaaliläpän ymmärtäminen

Trikuspidaaliläpän rakenteen ymmärtäminen auttaa selittämään, miksi TR kehittyy ja miten se vaikuttaa sydämeen. Trikuspidaaliläppä on itse asiassa sydämen suurin läppä, ja sillä on tyypillisesti kolme erikokoista lehteä, vaikka joillakin terveillä ihmisillä voi olla kaksi lehteä kolmen sijaan. Nämä lehdet ovat ohuempia kuin mitralisläpän lehdet, ja niitä tukevat jänteet (kordat), jotka kiinnittyvät oikean kammion lihassoluihin.

Trikuspidaalirenkaaseen (läppää tukeva rengasmainen rakenne) on hyvin vähän sidekudosta tai kollageenia. Tässä anatomiassa on tärkeitä sukupuolieroja: miehillä on enemmän sydänlihassoluja ja kimmo-kuituja, kun taas naisilla on suurempi rengas myös sydämen tai kehon koon eroista huolimatta. Normaali rengas on satulamainen ja dynaaminen, suurempi varhaisessa diastolessa (rentoutumisvaihe) ja eteisen systolessa (supistumisvaihe), mikä mahdollistaa suurten verimäärien virtauksen matalassa paineessa.

Trikuspidaaliläpän suuren koon vuoksi laboratoriomallinnus viittaa siihen, että vain 40 %:n rengaslaajentuma voi johtaa kliinisesti merkittävään TR:ään verrattuna 75 %:n rengaslaajentumaan, joka tarvitaan merkittävään mitralisvajaukseen. Tämä anatominen haavoittuvuus selittää, miksi trikuspidaaliläppä on erityisen herkkä sydämen rakenteen ja toiminnan muutoksille.

Oikea sepelvaltimo ja eteis-kammiosolmuke (sydämen rytmiä säätelevä rakenne) sijaitsevat hyvin lähellä trikuspidaalirengasta. Tämä läheisyys asettaa nämä rakenteet vaaraan läppäleikkauksissa tai katetrihoidoissa, sillä etäisyys kapenee alle 3 mm:een joillakin alueilla, mikä tekee huolellisen toimenpidesuunnittelun välttämättömäksi.

Oireet ja kliininen esiintyminen

Potilaat, joilla on vaikea trikuspidaalivajaus, esiintyvät tyypillisesti kroonisen oikean sydämen vajaatoiminnan merkeillä ja oireilla. Näitä ovat:

• Systeminen nesteen kertyminen johtaen kohonneeseen niskan laskimopaineeseen, ääreisoireisiin (raajojen turvotus) ja vatsaontelon nesteen kertymiseen (asitiisi)
• Vähentynyt suoliston imeytyminen ja yleinen turvotus koko kehossa (anasarka)
• Vähentynyt sydämen tehoreservi johtaen liikuntakyvyn heikkenemiseen, hengitysahdistukseen (dyspnea) ja heikkoon toimintakykyyn
• Vähentynyt sydämen minuuttivolumi progressiivisilla loppuelinvaurioilla sekä laskimotukoksen että riittämättömän verenkiertoon liittyen

Loppuvaiheen sairaus liittyy rappeutumaoireyhtymään (kakeksia), joka johtuu ravinnon heikosta imeytymisestä, sekä systemiseen tulehdustilaan. Vähentyneen sydämen minuuttivolumin oireet sekoitetaan usein vasemman sydämen vajaatoimintaan, mikä viivästyttää TR:n oikeaa diagnoosia entisestään.

Vaikka monet vaikean TR:n merkit ja oireet voivat aluksi vastata diureetteihin (vesipuuroihin), vähentynyt sydämen minuuttivolumi ja muut neurohormonaaliset muutokset voivat johtaa vakaviin komplikaatioihin, mukaan lukien maksasairaus (kardiohepaattinen oireyhtymä) ja munuaissairaus (kardiorenaalinen oireyhtymä). Kardiohepaattinen oireyhtymä ei vain lisää TR-potilaiden verenvuotoriskiä, vaan on myös vahva itsenäinen kuoleman tai sydämen vajaatoimintaan liittyvän sairaalahoidon ennustaja vuoden kuluessa transkatetri trikuspidaaliläppähoidon jälkeen.

Eteisarytmiat – erityisesti eteisvärinä (atriumfibrillaatio, AF) – ovat yleisiä TR-potilailla ja esiintyvät sekä vastediagnosoiduilla että etenevillä läppäsairauksilla. AF on liitetty vasemman ja oikean eteisen laajentumiseen, rengaslaajentumaan ja eteis-kammioläppävajauksiin. Rytmin säätely liittyy TR:n vaikeusasteen vähenemiseen, mikä korostaa arytmioiden hoidon tärkeyttä näillä potilailla.

Kuinka yleistä trikuspidaalivajaus on?

Kuten muiden läppäsairauksien kohdalla, trikuspidaalivajauksen esiintyvyys kasvaa iän myötä. Vaikka kliinisesti merkittävä läppäsairaus diagnosoidaan yleisemmin miehillä, kliinisesti merkittävän TR:n esiintyvyys voi olla jopa nelinkertainen naisilla. Naisuus on itsenäinen ennustin sekä TR:n vaikeudesta että etenemisestä.

Vaikka näiden sukupuolierojen perusteita ei täysin ymmärretä, naisilla korkeampi sydämen vajaatoiminnan esiintyvyys säilyneellä ejection fractionilla (HFpEF) ja eteisvärinällä voi olla tärkeässä roolissa. Iäkkään iän, naissukupuolen ja eteisvärinän lisäksi muut vaikean ja etenevän TR:n kliiniset ennustimet sisältävät kohonneen keuhkovaltimoiden systolisen paineen ja lisääntyneen vasemman eteisen koon, mikä viittaa siihen, että sekä pre- että postkapillaarinen keuhkoverenpaineen kohous osallistuu tähän prosessiin.

TR:n kuolleisuustilastot ovat huolestuttavia. Trikuspidaalivajauspotilaiden tutkimukset havaitsivat, että vaikean sairauden lääkehoito liittyi 1-vuotiskuolleisuusasteisiin 42 % ja 36 %. Verrattuna lievän tai ei-TR:n omaaviin, kohtalaisen tai vaikean vajauksen omaavilla oli pitkän aikavälin kuolemanriski mistä tahansa syystä 2,0–3,2-kertainen, myös iän ja sukupuolen huomioon ottaen.

Jopa lievä TR liittyi lähes 30 %:n kasvuun kaikkien syiden pitkän aikavälin kuolleisuudessa. Tuore eri läppäsairauksien lopputulosten tutkimus osoitti, että kaikkien syiden kuolleisuus oli korkeampi TR:lle (hazard-suhde 2,74) kuin aortaläppäsairaudelle (hazard-suhde 1,62) tai mitralisläppäsairaudelle (hazard-suhde 1,25). Tämä tarkoittaa, että TR-potilailla on merkittävästi huonommat selviytymistulokset kuin muiden yleisten läppäsairauksien potilailla.

Etenevän TR:n morfologiset ennustimet riippuvat ensisijaisesta sydän- ja verisuonitaudin prosessista. Keuhkovaltimoiden kohonneen verenpaineen potilailla ennustimet sisältävät oikean kammion laajentumisen, lisääntyneen oikean kammion pallomaisuuden, trikuspidaalirenkaan laajentumisen ja lisääntyneen trikuspidaalilehtien teljeytymisalueen. Eteisvärinän potilailla trikuspidaaliläpän teljeytyminen, lisääntynyt vasemman eteisen tilavuus, lisääntynyt trikuspidaalirenkaan halkaisija ja oikean kammion uudelleenmuovautuminen ennustavat vaikeaa TR:ta.

Nopea eteneminen vaikeaan TR:aan on itsenäisesti liitetty kaikkien syiden kuolleisuuteen. Nopean etenemisen ennustimet sisältävät sydämentahdistimen tai defibrillaattorijohtimien läsnäolon, lievän TR:n (vs. ei lainkaan), trikuspidaalirenkaan laajentumisen ja minkä tahansa läppäleikkauksen ilman samanaikaista trikuspidaaliläppäleikkausta. Potilailla, jotka ovat käyneet läpi mitralisläppäleikkauksen, TR:n eteneminen liittyy kliinisiin haittatapahtumiin.

TR:n syyt ja luokittelu

TR luokitellaan nyt tarkennetun järjestelmän mukaan, joka heijastaa parempaa ymmärrystämme eri tautimekanismeista ja niihin liittyvistä lopputuloksista. Perinteinen jako primaarisiin lehtihäiriöihin ja toissijaisiin (ei-lehti) häiriöihin on päivitetty kattavammalla luokituksella:

1. Primäärinen trikuspidaalivajaus (5–10 % tapauksista) – Johtuu läpän sisäisestä sairaudesta
2. Toissijainen trikuspidaalivajaus (noin 80 % tapauksista) – Läpän rakenne näyttää normaalilta, mutta se ei toimi kunnolla muiden sydänmuutosten vuoksi
3. CIED-liittyvä trikuspidaalivajaus (noin 10–15 % tapauksista) – Sydämeen asennettavien elektronisten laitteiden aiheuttama

Primäärinen TR ilmenee läpän sisäisen sairauden seurauksena, ja sen voi aiheuttaa:

• Synnynnäiset poikkeavuudet kuten Ebsteinin anomalia (jossa läppä on siirtynyt alaspäin)
• Infektiivinen endokardiitti (läpän tulehdus)
• Reumasairaus
• Karsinoidisydänsairaus (hormoneja erittävistä kasvaimista)
• Kemikaalien myrkylliset vaikutukset
• Kasvaimet
• Tylsä trauma
• Myksomatoosi (läppäkudoksen heikkous)

Trikuspidaaliläpän endokardiitin ilmaantuvuus kasvaa rinnakkain laskimonsisäisen huumeiden käytön, antibioottiresistenssin ja sydämeen asennettavien elektronisten laitteiden käytön kasvun kanssa. Tuore 44 tutkimuksen meta-analyysi, joka sisälsi 301 potilasta AngioVac-avusteisessa kasvaimen pienentämisessä, osoitti, että kasvainkoko pieneni yli 50 % 89,2 %:lla potilaista.

Muita primäärisen TR:n syitä ovat trikuspidaaliläpän laitteiston traumaperäinen repeämä tylssästä rintatraumasta – harvinainen tila, joka voi jäädä diagnosoimatta, kunnes tilavuuskuormituksen krooniset vaikutukset aiheuttavat oikean sydämen vajaatoiminnan oireita. TR:n kokonaisesiintyvyys sydämen siirron jälkeen on noin 20 %, mutta korkein ensimmäisen kuukauden aikana siirron jälkeen ja vähenee ajan myötä.

Toissijainen trikuspidaalivajaus

Toissijaisen trikuspidaalivajauksen potilailla lehtien sisäinen rakenne näyttää normaalilta, mutta oikean eteisen, trikuspidaalirenkaan tai oikean kammion poikkeavuudet estävät läpän oikeanlaisen sulkeutumisen. Toissijaista TR:ta on edelleen jaettu kahteen pääluokkaan:

Eteistoissijainen TR (10–25 % toissijaisen TR:n tapauksista) luonnehtuu normaalilta näyttävillä lehdillä, jotka eivät koaptoi (sulkeudu kunnolla) voimakkaan rengas- ja eteislaajentuman vuoksi. Lehdet osoittavat vähäistä teljeytymistä tai telttautumista, ja oikean kammion rakenne ja toiminta ovat tyypillisesti normaalit. Tämä tyypi liittyy eteisvärinään, normaaliin vasemman kammion ejection fractioniin (>60 %), vähäiseen keuhkovaltimoiden paineen kohoon ja vasemman puolen läppäsairauden puuttumiseen.

Kammiotoissijainen TR sisältää oikean kammion laajentumisen (pääasiassa keskikammion vapaaseen seinämään), johtaen lihassolujen siirtymiseen kärkeen ja trikuspidaalilehtien teljeytymiseen. Tämä muoto liittyy lisääntyneeseen keuhkovaltimoiden paineeseen (≥50 mm Hg) ja heikentyneeseen oikean kammion toimintaan.

Atriaalisen sekundaarisen TR:n potilaat ovat useammin naispuolisia ja heillä on normaali vasemman kammion toiminta, kun taas ventrikulaarisen sekundaarisen TR:n potilaat ovat useammin miespuolisia ja heillä on heikentynyt vasemman kammion toiminta. Oikean eteisen koko on merkitsevästi suurempi atriaalisessa sekundaarisessa TR:ssa, kun taas oikean kammion halkaisija on suurempi ventrikulaarisessa sekundaarisessa TR:ssa.

Pitkään jatkunut atriaalinen sekundaarinen TR voi edetä oikean kammion laajentumiseen, mikä luo sekamuotoisen kuvion läppien kiinnittymyksen kanssa. Näiden erojen ymmärtäminen on tärkeää, koska ne voivat vaikuttaa hoitopäätöksiin ja lopputuloksiin.

Kliiniset seuraukset potilaille

Tämä kattava kolmiliuskaisen läpän vajaatoiminnan katsaus sisältää useita tärkeitä seurauksia potilaille:

Varhainen diagnoosi on ratkaisevan tärkeä - TR:ään liittyvät korkeat kuolleisuusluvut (36–42 % yhden vuoden kohdalla lääkinnällisesti hoidetuissa vaikeissa tapauksissa) korostavat oireiden tunnistamisen tärkeyttä varhaisessa vaiheessa. Potilaiden ja lääkäreiden tulisi olla erityisen tarkkoja oikean sydämen vajaatoiminnan merkeistä – erityisesti turvotuksesta, väsymyksestä ja liikuntakyvyn heikkenemisestä – eikä niitä tulisi vähätellä normaalin ikääntymisen seurauksina.

Naiset ovat suuremmassa riskissä - Se tosiasia, että naiset saattavat olla jopa neljä kertaa todennäköisemmin kehittämässä merkittävää TR:ää, viittaa siihen, että naispotilaiden ja heidän lääkäreidensä tulisi olla erityisen valppaita sydämen läppäterveyden suhteen. Tämä lisääntynyt riski saattaa liittyä naisten korkeampaan esiintyvyyteen sydämen vajaatoiminnassa, jossa ejection fraction on säilynyt, ja eteisvärinässä.

Kattava arviointi on välttämätöntä - Koska TR esiintyy usein muiden sairauksien, kuten eteisvärinän, vasemman sydämen sairauden ja keuhkoverenpaineen, ohella, potilaat tarvitsevat perusteellisen sydänarvioinnin kaikkien vaikuttavien tekijöiden tunnistamiseksi. Hoidon tulee kohdistua paitsi vuotavaan läppään myös näihin taustalla oleviin sairauksiin.

Hoidon ajoitus on tärkeä - Historiallinen lähestymistapa, jossa TR:ää jätetään huomiotta muiden sydänleikkausten yhteydessä, vaikuttaa harhaiselta ottaen huomioon todisteet, joiden mukaan samanaikainen TR:n hoito parantaa pitkän aikavälin lopputuloksia. Sydänleikkausta kohtaavien potilaiden tulisi keskustella kolmiliuskaisen läpän arvioinnista sydänyksikkönsä kanssa.

Uudet hoidot tarjoavat toivoa - Transkatetraisten kolmiliuskaisen läpän hoitomenetelmien kehittäminen tarjoaa vähemmän invasiivisia vaihtoehtoja korkean riskin potilaille, jotka eivät voi käydä läpi avosydänleikkausta. Kuitenkin oikean ajoituksen tunnistaminen interventiolle pysyy haasteellisena ja vaatii huolellista keskustelua potilaiden ja heidän sydänasiantuntijoidensa välillä.

Potilaat, joilla on oireita, jotka viittaavat mahdolliseen TR:ään, tulaisivat hakeutua kardiologin arvioitavaksi, mieluiten sellaisen, jolla on asiantuntemusta läppäsairauksista. Diagnostinen testaus sisältää tyypillisesti echokardiografian (sydämen ultraäänitutkimus), joka voi arvioida vajaatoiminnan vaikeusastetta ja sen vaikutusta sydämen toimintaan. Joissakin tapauksissa saattaa olla tarpeen lisätutkimuksia, kuten sydänmagneettitutkimus tai oikean sydämen katetrisointi.

Lähdetiedot

Alkuperäisen artikkelin otsikko: Kolmiliuskaisen läpän vajaatoiminta
Tekijät: Rebecca T. Hahn, M.D.
Julkaisu: The New England Journal of Medicine, 18. toukokuuta 2023
DOI: 10.1056/NEJMra2216709

Tämä potilasyhteisölle soveltuva artikkeli perustuu Columbia University Irving Medical Centerin ja New York-Presbyterian Hospitalin vertaisarvioituun tutkimukseen. Alkuperäinen työ tarjoaa kattavan katsauksen kolmiliuskaisen läpän vajaatoimintaan, mukaan lukien sen anatomia, epidemiologia, luokittelu ja kliiniset seuraukset.