Kun vatsakipu ei johdu maksakirroosista: Miten liikenneonnettomuus aiheutti porttilaskotukoksen

Sisällysluettelo

• Tausta: Lääketieteellinen mysteeri
• Potilaan oireet ja anamneesi
• Alkututkimus ja testitulokset
• Mitä kuvantamistutkimukset paljastivat
• Differenssiaaldiagnostiikka: Kaikkien mahdollisuuksien huomioon ottaminen
• Oikea diagnoosi
• Maksan biopsian löydökset
• Hoitomenetelmät
• Mitä tämä merkitsee potilaille
• Lähdetiedot

Tausta: Lääketieteellinen mysteeri

Tapaus koskee 62-vuotiasta miestä, joka hakeutui hoitoon kahden vuoden ajan jatkuneen ruokailun jälkeisen vatsakivun vuoksi. Potilaalla oli aiemmin diagnosoitu maksakirroosi Costa Ricassa asuessaan, mutta Yhdysvaltoihin muutettuaan uusi hoitoryhmä ei päässyt käsiksi hänen ulkomaisiin sairauskertomuksiinsa. Massachusetts General Hospitalin lääkäreitä haastoi diagnostiinen pulma, sillä potilaan oireet ja testitulokset eivät täysin vastanneet tyypillistä maksakirroosikuvaa.

Tapauksen teki erityisen kiinnostavaksi ristiriita oletetun maksakirroosidiagnoosin ja potilaan suhteellisen hyvin säilyneen maksatoiminnan välillä. Tyypillisesti maksakirroosi aiheuttaa sekä portaalihypertonian (verenpaineen kohouksen maksan verenkiertoelimistössä) että heikentynyttä maksatoimintaa, mutta tällä potilaalla säilyivät normaalit maksan tuottamien keskeisten proteiinien pitoisuudet.

Potilaan oireet ja anamneesi

Potilaan sairaushistoria alkoi kaksi vuotta ennen sairaalahoitoonottoa, jolloin hänelle ilmaantui postprandiaalinen vatsakipu (ruokailun jälkeinen epämukavuus). Vuotta ennen sairaalahoitoonottoa Costa Ricassa asuessaan hänelle oli todettu maksakirroosi. Kahdeksan kuukautta myöhemmin hän muutti Yhdysvaltoihin, jossa hänen uusilla lääkäreillään ei ollut pääsyä aiempiin sairauskertomuksiin.

Kolme kuukautta ennen sairaalahoitoonottoa hän huomasi reduoitavan napanuoran (napan alueen pullistuman, joka pystyi työntymään takaisin). Kuusi viikkoa myöhemmin ruokailun jälkeinen vatsakipu voimistui sekä voimakkuudeltaan että esiintymistiheydeltään, ja siihen liittyi pahoinvointia. Kuukautta ennen sairaalahoitoonottoa napanuora ei enää palautunut takaisin, mikä johti hänen ensimmäiseen Yhdysvaltojen sairaalakäyntiinsä.

Hänen anamneesissaan oli keskeisiä piirteitä:

• Merkittävä painonlasku: noin 20 kg kahdessa kuukaudessa
• Ei alkoholinkäyttöä, tupakointia tai huumausaineiden käyttöä
• Lapsuusiältään hepatiitti, joka parani ilman hoitoa
• Liikenneonnettomuus viisi vuotta aiemmin, jossa hän oli turvavyöttä ja kärsi vatsan alueen trauman ohjauspyörästä
• Työskentely karjataloudessa Costa Ricassa ilman ulkomaanmatkoja ennen maahanmuuttoa
• Ei perheessä maksatauteja tai veren hyytymishäiriöitä

Alkututkimus ja testitulokset

Massachusetts General Hospitalissa suoritetussa tutkimuksessa potilaalla havaittiin:

• Ruumiinlämpö: 36,7°C
• Syketaajuus: 49 lyöntiä minuutissa
• Verenpaine: 90/61 mmHg
• Hapen kylläisyys: 97 % huoneilmassa
• Painoindeksi: 26,7
• Laaja-alainen vatsan arkuus, voimakkaampi ylävatsassa
• Ei jalkojen turvotusta, vatsan turvotusta tai sekavuutta

Laboratoriotutkimukset paljastivat useita tärkeitä löydöksiä alla olevassa taulukossa:

Keskeiset laboratoriotulokset:

• Hematokritti: 40,5 % (normaali 41,0-53,0 %)
• Hemoglobiini: 14,0 g/dL (normaali 13,5-17,5 g/dL)
• Valkosolujen määrä: 3 900/μL (normaali 4 500-11 000/μL)
• Verihiutaleiden määrä: 70 000/μL (normaali 130 000-400 000/μL) – merkittävästi alhainen
• Alkaliinen fosfataasi: 118 U/L (normaali 45-115 U/L) – lievästi kohonnut
• Alaniiniaminotransferaasi (ALT): 43 U/L (normaali 10-55 U/L) – normaali
• Aspartaattiaminotransferaasi (AST): 53 U/L (normaali 10-40 U/L) – lievästi kohonnut
• Kokonaisbilirubiini: 1,8 mg/dL (normaali 0,0-1,0 mg/dL) – kohonnut
• Suora bilirubiini: 0,5 mg/dL (normaali 0,0-0,4 mg/dL) – lievästi kohonnut
• Kansainvälinen normalisoitu suhde (INR): 1,1 (normaali 0,9-1,1) – normaali
• Albumiiini: 4,5 g/dL (normaali 3,3-5,0 g/dL) – normaali

Erityisen huomionarvoinen oli merkittävästi alhainen verihiutaleiden määrä 70 000/μL (normaali 130 000-400 000), mikä usein liittyy portaalihypertoniaan verisolujen jäädessä loukkuun suurentuneeseen pernaan. Maksan entsyymit olivat vain lievästi koholla, ja maksan synteettinen toiminta (mitattuna INR:llä ja albumiinilla) säilyi normaali – epätavallista edistyneelle maksakirroosille.

Mitä kuvantamistutkimukset paljastivat

Vatsan ja lantion tietokonetomografia (TT-kuvaus) laskimonsisäisellä kontrastiaineella paljasti useita ratkaisevia löydöksiä:

Kuvissa näkyi napanuora 3,6 senttimetrin kaulalla, joka sisälsi tukkeutumattoman ohutsuolen silmukan. Tärkeämmin kuvat paljastivat:

• Kutistuneen maksan, jonka reuna oli lohkomainen ja jossa oli laaja-alainen alentunut tiheys (TT-kuvassa normaalia tummempi)
• Laajat paraesofageaaliset ja mesenteriaaliset varikset (poikkeuksellisen suurentuneet laskimet)
• Pääporttilasko ja ylämesenteriaalinen laskimo eivät olleet tunnistettavissa, mikä viittasi kavernoosiin muutokseen (useiden pienten verisuonten kehittyminen ohittaakseen tukkeutuneen pääverisuonen)
• Merkittävästi suurentunut perna, kooltaan 18,2 cm (normaali alle 13,0 cm)

Doppler-ultraäänitutkimus vahvisti, ettei pääporttilaskossa ollut verenvirtaa, mutta veri virtasi normaalisti maksalaskimien, maksavaltimon ja alaonttolaskimon kautta. Nämä löydökset viittasivat porttilaskon tromboosiin (veritulppa porttilaskossa) ja siitä seuranneeseen kavernoosiin muutokseen.

Differenssiaaldiagnostiikka: Kaikkien mahdollisuuksien huomioon ottaminen

Hoitoryhmä pohti useita mahdollisia syitä potilaan portaalihypertoniaan:

Posthepaattiset syyt: Tilat, jotka estävät verenkiertoa sen jälkeen kun veri on poistunut maksasta, kuten alaonttolaskimon veritulpät tai sydänongelmat kuten konstriktiivinen perikardiitti. Nämä suljettiin pois kuvantamislöytöjen ja tyypillisten oireiden (kuten hengitysvaikeudet tai jalkojen turvotus) puuttumisen perusteella.

Intrahepaattiset syyt: Maksan sisällä olevat tilat, mukaan lukien: - Maksakirroosi (alkuperäinen diagnoosi, mutta epätodennäköinen säilyneen maksatoiminnan vuoksi) - Maksan amyloidoosi tai sarkoidoosi (suljettiin pois tyypillisten piirteiden puuttumisen vuoksi) - Maksan skistosomiaasi (loistartunta, joka on harvinainen Costa Ricassa)

Prehepaattiset syyt: Ennen maksaan saapumista olevat tilat, mukaan lukien: - Porttilaskon ulkoinen puristus (suljettiin pois kuvantamislöytöjen perusteella) - Porttilaskon tromboosi (nousi johtavaksi vaihtoehdoksi)

Ryhmä keskittyi erityisesti porttilaskon tromboosin mahdollisuuteen huomioiden, että potilaan vatsan trauma viiden vuoden takaisesta auto-onnettomuudesta saattoi aiheuttaa endothelialisen vaurion (verisuonen sisäpinnan vaurio), joka aloitti veritulpan muodostumisen.

He pohtivat myös, miksi maksa näytti kuvissa kutistuneelta. Maksa saa noin 75 % verenkiertonsa porttilaskosta, joka kuljettaa ravintoaineita sisältävää verta suolistosta. Kun tämä toiminta estyy veritulpan vuoksi, maksa voi ajan myötä atrofioitua (kutistua) välttämättömien hepatotrofisten aineiden puutteen vuoksi, vaikka se säilyttäisi synteettisen toimintansa.

Oikea diagnoosi

Lopulliseksi diagnoosiksi todettiin kroonisen porttilaskon tromboosin aiheuttama maksan atrofia, jossa todennäköisesti mesenteriaalinen tukos aiheutti ruokailun jälkeisen vatsakivun.

Tämä tarkoitti, että porttilaskon veritulpa todennäköisesti alkoi viiden vuoden takaisen auto-onnettomuuden aiheuttaman vatsan trauman jälkeen. Ajan myötä täydellinen tukos johti:

• Kollateraalien verisuonten kehittymiseen (kavernoosi muutos)
• Kohonneeseen paineeseen portaalisen laskimojärjestelmän alueella (portaalinen hypertonia)
• Maksan kutistumiseen verenkierton vähentymisen vuoksi
• Pernan suurentumiseen
• Variksoiden (suurentuneiden laskimien) kehittymiseen ruokatorvessa ja mahalaukussa

Ruokailun jälkeinen vatsakipu ilmaantui, koska syöminen lisää verenkiertoa suolistossa, joka ei sitten pystynyt asianmukaisesti tyhjenemään tukkeutuneen portaalijärjestelmän kautta, aiheuttaen tukoksen ja kivun.

Maksan biopsian löydökset

Transjugulaarinen maksabiopsia (suoritettu kaulan laskimon kautta) antoi lopullisen todisteen:

• Ei maksakirroosia tai edistynyttä fibroosia
• Lievä maksarakenteen vääristyminen laajentunein portaalialuein
• Useita epäsäännöllisiä verisuonia portaalialueilla, joissakin mediaalinen hyperplasia (paksuuntuneet seinämät) tai intravaskulaarisia trombeja (veritulppia)
• Hämärän nollinen laajenemismalli maksalevyjen puristumisella ja atrofialla
• Ei merkittävää tulehdusta, rasvan kertymistä tai raudan ylikuormitusta

Patologinen diagnoosi vahvisti portaalisen verisuonirakenteen uudelleenmuovautumisen, joka vastasi porttilaskon tromboosin vaikutuksia, nodulaarisen regeneratiivisen hyperplasian kaltaisia muutoksia, maksaparenkyymin vääristymistä ja atrofiaa, eikä piirteitä maksakirroosista.

Hoitomenetelmät

Porttilaskon tromboosin hoito riippuu siitä, onko se akuutti (alle 6 kuukautta) vai krooninen (6 kuukautta tai enemmän) ja onko maksakirroosia. Tässä kroonisessa, ei-kirroottisessa tapauksessa hoito sisälsi:

Ensimmäiseksi yläosaesofagogastroduodenoskopia paljasti kolmannen asteen (suuret) ei-verisevät ruokatorven varikset ja portaalisen hypertonian gastropatian. Hoitoon kuului:

• Varissidontaa (kumirenkaiden asettaminen suurentuneiden laskimien ympärille estämään verenvuotoa)
• Nadololia (ei-selektiivinen beetasalpaaja) portaalijärjestelmän paineen alentamiseksi

Päätökset antikoagulaatiohoidosta (verenohentajista) perustuivat trombin leviämisriskin ja taustalla olevien tromboottisten tekijöiden arviointiin. Hematologipalvelu konsultoitiin lausunnon saamiseksi.

Harkittiin toimenpiteitä portaalipaineen alentamiseksi, mukaan lukien:

• Kirurgiset shunt-tekniikat (nykyään harvinaisempia)
• Transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteminen shunt (TIPS) - toimenpide, jossa radiologi luo kanavan portti- ja maksalaskimoiden välille
• Porttilaskon uudelleenavaus ja TIPS-asennus (PVR-TIPS)
• Ylämesenteriaalisen laskimon angioplastia

Interventioradiologiaryhmä arvioi, mikä toimenpide olisi sopivin tämän potilaan erityiselle anatomialle.

Mitä tämä merkitsee potilaille

Tämä tapaus havainnollistaa useita tärkeitä seikkoja potilaille, joilla on vatsaoireita:

Ensinnäkin, vatsan trauma – jopa vuosia aiemmin – voi aiheuttaa pitkäkestoisia seurauksia. Potilaiden tulisi aina kertoa lääkäreilleen kaikista merkittävistä onnettomuuksista tai vammoista, riippumatta siitä, kuinka kauan sitten ne tapahtuivat.

Toiseksi, kaikki maksaongelmat eivät ole maksakirroosia. Porttilaskon tromboosi voi aiheuttaa samankaltaisia komplikaatioita (varikset, splenomegalia, portaalinen hypertonia) säilyttäen samalla maksatoiminnan. Tämä ero on ratkaisevan tärkeä, sillä hoitomenetelmät poikkeavat merkittävästi toisistaan.

Kolmanneksi, tämän potilaan normaali INR (1,1) ja albumiini (4,5 g/dL) olivat tärkeitä vihjeitä siitä, että hänen maksansa toimi edelleen hyvin huolimatta sen kutistuneesta ulkonäöstä kuvissa. Potilaiden tulisi ymmärtää, mitä nämä testit mittaavat ja miksi ne ovat tärkeitä.

Neljänneksi, potilaille, joilla on porttilaskon tromboosi, hoitoon voi liittyä useita erikoislääkäreitä: gastroenterologeja, hepatologeja, interventioradiologeja ja hematologeja. Moniammatillinen lähestymistapa tuottaa usein parhaat tulokset.

Lopuksi tämä tapaus korostaa perusteellisen diagnostiikan merkitystä, kun kliininen kuva ei täysin vastaa yleistä diagnoosia. Toinen ammatillinen lausunto ja lisätutkimukset (kuten tässä tapauksessa tehty maksabiopsia) voivat paljastaa oireiden odottamattomia syitä.

Lähdetiedot

Alkuperäisen artikkelin otsikko: Tapaus 6-2025: 62-vuotias mies vatsakivun kanssa

Kirjoittajat: Gabrielle K. Bromberg, Katayoon Goodarzi, Robert G. Rasmussen, Kenneth E. Sherman, Sanjeeva P. Kalva, Jonathan N. Glickman, Dennis C. Sgroi, Eric S. Rosenberg

Julkaisu: The New England Journal of Medicine, 20. helmikuuta 2025; 392:807-16

DOI: 10.1056/NEJMcpc2412516

Tämä potilasyhteisölle soveltuva artikkeli perustuu Massachusetts General Hospitalin tapausraporttien vertaisarvioituun tutkimukseen, joka on alun perin julkaistu The New England Journal of Medicinessä.